Leucemias

Manual de Prácticas Médicas - Hospital Hermanos Ameijeiras

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Diagnóstico, Estudio y Tratamiento Autores Servicio Participan Dr. Carlos Martínez Dr. José Carnot Uria Hematología Anatomía Patológica, Laboratorio Clínico, Microbiología, Banco de Sangre, Imagenología, Medicina Nuclear, Farmacia, Inmunología, Biología Molecular y Genética, Cirugía General,Gastroenterología

INTRODUCCIÓN Los síndromes mieloproliferativos (SMP) son padecimientos clonales caracterizados por una mielo proliferación monoclonal que involucra varias líneas celulares, conserva un grado variable de maduración y tiene potencial para seguir una evolución clonal. Los SMP agudos corresponden a las leucemias agudas de extirpe mieloide, tratadas en un capitulo independiente, y enlos SMP crónicos (SMPc) clásicamente se incluyen cuatro entidades: leucemia mieloide crónica (LMC), policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis primaria (MP). En la actualidad la clasificación de la Organización Mundial de la Salud incluye los siguientes padecimientos como enfermedades mieloproliferativas crónicas: — — — — — — — LMC cromosoma Filadelfia positivo[t(9.22)(q34,q11), BCR/ABL] Policitemia vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis primaria Leucemia neutrofílica crónica Leucemia eosinofílica crónica/síndrome hipereosinofílico Síndromes mieloproliferativos crónicos no clasificables

Los SMPc, como enfermedades primarias de naturaleza clonal tumoral, tienen una patogenia diferente a los cuadros reactivos o secundarios de reacción leucemoide, eritrocitosisy trombocitosis.

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El proceso proliferativo no está limitado de forma estricta a una sola línea hematopoyética, sino que incluye en mayor o menor proporción varios compartimientos celulares. Las diversas líneas hematopoyéticas implicadas en los SMPc derivan de un ancestro común pluripotencial, de modo que el proceso tumoralafecta primariamente ese ancestro y no a las células progenitoras comprometidas para producir eritrocitos, granulocitos o plaquetas. Los SMPc son consideradas como enfermedades de la célula madre o stem cell hematopoyético. Excepto en la LMC, no hay una alteración cromosómica patognomónica asociada a los SMPc. Sin embargo, pueden observarse anomalías cromosómicas en 20-40 % de los casos de PV y MP, yconstituye un signo de mal pronóstico. Por otra parte, son muy raras en la TE. La clasificación de los SMPc se realiza por sus características clínicas, morfológicas, citogenéticas y moleculares: • • La demostración del BCR/ABL por la translocación entre los cromosomas 9 y 22 diagnostica a la LMC. La demostración de un aumento de la masa eritrocitaria de forma clonal define a la PV. La presenciade fibrosis en la BMO no asociada a LMC o síndrome mielodisplástico (SMD) sugiere la MP. La TE representa una trombocitosis crónica, no reactiva, que no está relacionada con la LMC, SMD, PV y MP. Sin embargo, en algunos pacientes puede presentarse un cuadro clínicobiológico en el que se superponen las diferentes características de estas entidades y es difícil categorizarlo en una variedad definida.Los SMPc en ocasiones pueden evolucionar y tomar algunas características de otro SMPC o pueden transformarse en una leucemia aguda.

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OBJETIVOS • • • Confirmar o realizar el diagnóstico preciso de estas enfermedades Determinar la fase y el pronóstico en cada paciente. Establecer en cada caso la estrategia terapéutica más adecuada que nos permita lograr una sobrevida prolongada ola curación en algunos casos

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DESARROLLO Se consideran las siguientes etapas: • Diagnóstico de certeza y clasificación morfológica e histológica por los departamentos de Hematología y de Anatomía Patológica del hospital Determinación de la fase de la enfermedad y del pronóstico. Definición y aplicación de la terapéutica...