Médicina

Malformaciones cardiacas en pacientes con pentalogía de Cantrell yectopia cordis.
Jesús de Rubens Figueroaa, Erika Flor Sosa Cruza, Luisa Díaz Garcíab y Daniel Carrasco Dazac
aDepartamento de Cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, México DF, México
bDepartamento de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, México DF, México
cDepartamento de Patología, Instituto Nacional dePediatría, México DF, México

Resumen
Se estudió a 21 pacientes con diagnóstico de pentalogía de Cantrell. La media de edad era 40 días. Todos presentaron cardiopatía congénita y 6, ectopia cordis. A todos se les realizó ecocardiografía. La doble salida del ventrículo derecho, la comunicación interauricular y la dextrocardia se presentaron en 5 pacientes (24%). Sobrevivieron 4 y fallecieron 17, delos que 12 cursaron con sepsis y/o shockséptico. A 10 se les realizó autopsia. Todos los pacientes con ectopia cordis fallecieron. La pentalogía de Cantrell es una entidad poco frecuente. Su asociación con ectopia cordis es de mal pronóstico.

Introducción
El corazón extratorácico (ectopia cordis [EC]) ha sido publicado en pocas ocasiones durante la historia de la humanidad. Su incidencia es de5,5 a 7,9/millón de nacimientos. Representa un 0,5-0,8% de las cardiopatías congénitas1, 2, 3, 4, 5.
El primer caso médico lo comunicó Neil Stenonis, quien describió a un niño con línea esternal abierta y protrusión del corazón, el hígado y el bazo2. En 1706, otros dos médicos —Haller y Martínez— comunicaron separadamente casos de EC6, 7. La etiología probablemente sea de transmisión esporádica ymulticausal, y se desconoce la patogenia8.
En 1958 Cantrell, Haller y Ravitch relacionaron la EC con otras anomalías de la línea media (defectos supraumbilical, esternal inferior, diafragmático anterior, pericárdico e intracardiaco), entidad que después llegó a conocerse como pentalogía de Cantrell (PC)9.
El diagnóstico cardiológico se podrá realizar por ultrasonido fetal y o transtorácicoposnatal3. El objetivo es mencionar la prevalencia de cardiopatías y la evolución clínica de nuestra serie de pacientes.

Métodos
Se realizó una revisión retrospectiva, longitudinal y observacional de los expedientes de pacientes con PC de febrero de 1971 a enero de 2009. Los diagnósticos iniciales de la cardiopatía se realizaron con un ecocardiograma transtorácico, modo M, bidimensional, Aloka Mod870 y después del año 2000 con un ecocardiograma transtorácico, modo M, bidimensional, Doppler continuo, pulsado, color, Hewlett Packard 5.500, con transductores de 5 y 8MHz. Se utilizó la clasificación propuesta por Cantrell y Davies en cuanto al sitio de afección clínica9, 10.
Se realizó estadística descriptiva, se registraron las frecuencias simples para las variables categóricas y medidas detendencia central para las variables continuas, y se exploraron asociaciones por medio de la prueba estadística de la χ2.
Las edades al momento del diagnóstico oscilaron entre 1 y 365 días, con un promedio de 40 días. Las localizaciones de los defectos en PC fueron: supraumbilical (onfalocele), 13 pacientes (62%); esternal inferior (esternón bífido), 13 (62%); diafragmática inferior (herniadiafragmática), 11 (52%) y defecto pericárdico, 1 (9,5%) (Tabla 1).
Tabla 1. Características clínicas de los pacientes con pentalogía de Cantrell
Paciente | Clasificación | Afección clínica |
1 | V | EC, C |
2 | IV, V | EC, C, AP, prosencefalia |
3 | V | EC, C |
4 | I, V | EC, C, O |
5 | I, V | EC, C, O |
6 | I, V | EC, C, O, labio y paladar hendido |
7 | I, II, V | AX, C, O |
8 |II, V | AX, C, diástasis de rectos abdominales |
9 | I, II, V | G, C, hendidura esternal |
10 | II, III, V | AX, C, HD, atrofia de cuerpo calloso, atímica |
11 | I, II, III, V | AX, C, O, HD |
12 | I, II, III, V | AX, C, G, HD |
13 | I, II, III, V | AX, C, O, HD |
14 | I, II, III, V | AX, C, O, HD, ausencia de pectoral izquierdo |
15 | II, III, V | AX, C, HD |
16 | III, V | C, HD |...