Malformaciones congénitas

MALFORMACIONES CONGÉNITAS
En 1 de cada 28 nacimientos se observan defectos congénitos, Un defecto congénito es una anormalidad de la estructura, el funcionamiento o el metabolismo presente al nacer que termina en discapacidad física o mental, o que es letal, se conocen más de 4000 defectos congénitos, que constituyen la causa principal de muerte durante el primer año de vida
En México las másfrecuentes serían:
• Bridas amnióticas, que provocan alteraciones en la formación de los miembros.
• Labio y paladar hendido.
• Defectos de cierre de línea media, por ejemplo: espina bífida
• Defectos de cierre de pared abdominal como son: onfaloceles o gastrosquisis, en los cuales no hay una cavidad abdominal bien formada.
• También son frecuentes los casos demielomeningocele, que son defectos en la formación del tubo neural de la columna vertebral.
• Otras anomalías ligadas al tejido neuronal de la masa encefálica como son: anencefalia o defectos corticales.
Malformaciones de Sistema Nervioso:
Cerebro
La anencefalia es una anomalía en la que falta la mayor parte del cerebro del bebé porque no se desarrolla. Un bebé con anencefalia no puede sobrevivir:nace muerto o bien muere a los pocos días.
La microcefalia es una anomalía en la que la cabeza es muy pequeña. Los niños con microcefalia suelen sobrevivir pero tienden a tener retraso mental y carecen de coordinación muscular. Algunos también sufren convulsiones.
Hidrocefalia: Es un trastorno caracterizado por el incremento de la cantidad de LCR en los ventrículos del cerebro que hace que aumenteel tamaño de la cabeza y que se presenten cambios de presión en el cerebro debido un desequilibrio entre la producción y la absorción, la hidrocefalia puede ser congénita o adquirida y puede presentarse aunada a meningocele o como secuela de infecciones como encefalitis o meningitis, los síntomas dependerán del sitio donde se encuentre la obstrucción y la edad en que se presente,independientemente de la causa todas impiden la absorción del liquido en el espacio subaracnoideo( Hidrocefalia comunicante) u obstruyen el flujo del mismo en los ventrículos (hidrocefalia no comunicante), la evolución puede ser lenta o rápida
Signos y Síntomas depende del inicio y de la gravedad del desequilibrio el signo clásico es el aumento del tamaño de la cabeza , abultamiento de la fontanela anterior yla separación de las suturas craneales, el cuero cabelludo brilla y las venas se dilatan, el recién nacido está indefenso y letárgico, su cuerpo se adelgaza y el tono muscular de las extremidades a menudo es deficiente, el llanto es estridente y agudo, irritabilidad, vómitos y anorexia, además de que pueden presentarse convulsiones, en la hidrocefalia grave puede parecer que los ojos se desvíanhacia abajo
Diagnostico y Tratamiento: Medir el perímetro cefálico del niño todos los días, se realiza eco encefalografía, tomografía computarizada o imagines por resonancia magnética para mostrar en el crecimiento de los ventrículos y localizar el nivel de la obstrucción. Puede realizarse una punción ventricular con técnica estéril, y el liquido se manda a laboratorio para su análisis después deesto puede decidirse si es necesario operar para desviar la obstrucción hacia otra área donde sea absorbido, la derivación se lleva a cabo mediante la inserción de sondas especiales que se remplazan periódicamente conforme el niño crece. Si el cerebro no tiene lesiones graves es posible conservar la función mental, el desarrollo motor suele ser mas lento, las complicaciones relacionadas con lasderivaciones en general incluyen desperfectos mecánicos (enroscado o taponamiento de la sonda) o infección.
Atención de Enfermería:
Cambiar la posición del paciente con frecuencia para evitar la neumonía hipostática, y las ulceras por presión, al hacer el cambio de posición se debe sostener siempre la cabeza, para evitar ejercer tensión en el cuello en el momento de la movilización, toma diario...