Odontologia

SÍNDROME DE CROUZON

INTRODUCCION

Síndrome hereditario autosómico dominante; produce disóstosis craneofacial por cierre prematuro de las suturas coronales, sagitales y lamboideas. Además de la deformidad craneal, se produce una hipoplasia del maxilar superior, exoftalmos, hipertelorismo, moderado prognatismo, maloclusión con protusión de la mandíbula y anomalías del paladar similares a lasobservadas en el síndrome de Apert. Deformidades del oído externo y medio: estenosis o atresia del CAE, deformidades del estribo con fusión ósea al promontorio, anquilosis del martillo y de la pared externa del epitímpano, distorsión y angostamiento del espacio del oído medio y ausencia de membrana timpánica. También se han encontrado malformaciones de la trompa de Eustaquio. La audiometría revelaque aproximadamente un tercio de los casos presentan una hipoacusia conductiva. La cirugía timpanoplástica puede corregir alguna de estas anomalías. Descrita por Crouzon en 1920

El síndrome de Crouzon es una enfermedad congénita autosómica dominante producida por un accidente genético en el momento de la concepción, se describió por primera vez en 1912 como una alteración asociada al cierreprematuro de las suturas craneanas.

Poco a Poco se produce una atrofia en el crecimiento de los huesos del cráneo incluido el maxilar superior, mientras que el maxilar inferior crece normalmente y esta atrofia produce una desfiguración del rostro, lo cual hace necesaria su reconstrucción. Por otra parte la falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo que genera lanecesidad de tratamientos de ortodoncia.

























Este síndrome lleva el nombre de Crouzon octava , un francés médico que describió por primera vez este trastorno. Señaló los pacientes afectados fueron una madre y su hija, lo que implica una base genética. En primer lugar llama "disostosis craneofacial", el trastorno se caracteriza por una serie decaracterísticas clínicas. Este síndrome es causado por una mutación en el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos II, localizado en el cromosoma 10.
Romper el nombre, " craneofacial "se refiere al cráneo y cara , y "disostosis" se refiere a la malformación de los huesos. Ahora se conoce como el síndrome de Crouzon, la enfermedad puede ser descrito por los significados rudimentario de suantiguo nombre. Lo que ocurre en la enfermedad es que el cráneo de un bebé y los huesos faciales, mientras que en el desarrollo, el fusible antes o son incapaces de expandirse. Por lo tanto, el crecimiento normal del hueso no puede ocurrir. Fusión de las suturas diferentes conduce a diferentes patrones de crecimiento del cráneo. Los ejemplos incluyen: trigonocefalia (fusión de la sutura metópica ),braquicefalia (fusión de la sutura coronal), dolicocefalia (fusión de la sutura sagital ), plagiocefalia (cierre unilateral prematura de lambdoidea y suturas coronal ),oxycephaly (fusión de la corona y las suturas lambdoidea ), Kleeblattschaedel (cierre prematuro de todas las suturas).

ETIOLOGIA
Se cree que la causa primaria es un crecimiento defectuoso del mesenquina del cual el hueso estáformado. Los huesos formados en tales tejidos son por lo tanto más pequeños que los normales y se ponen en contacto los unos con los otros muy tempranamente. Esta unión temprana conduce a la fusión de los mismos.

Normal mente las suturas craneanas se cierran entre los seis meses y un año después de nacido el niño, aunque los huesos no se fusionan, sólo permanecen en contacto. La fontanelaposterior se cierra al segundo mes mientras que la anterior lo hace posteriormente, entre el 14avo. y 22avo. mes, es decir, entre el primer y segundo año.

Durante la infancia el cráneo crece, ya que las márgenes óseas están sólo en contacto y no fusionadas. Las suturas comienzan a soldarse lentamente a la edad de diez años y terminan de hacerlo cuando el sujeto ha alcanzado la edad media. Sin...