PADECIMIENTOS QUE SEVEN EN ODONTOLOGIA DE ALTERACIONES CROMOSOMICAS

Las condiciones patológicas pueden dividirse en 3 grandes grupos: aquellas enfermedades producidas principalmente por factores medio ambientales, tales como enfermedades virales y bacterianas, otras debidas a factores genéticos, como es; el caso de la enfermedad de Lesch-Nyhan, y por último enfermedades producidas por factores ambientales y genéticos predisponentes, como por ejemplo ciertasmalformaciones que afectan el territorio maxilofacial (Gorlin, 1979).
Los transtornos monogenéticos son producidos por un gen mutante, que puede ubicarse en uno o ambos cromosomas. Estos transtornos se rigen por las leyes de Mendel por lo que se les llama también de transmisión o herencia mendeliana. Si el gen se expresa cuando se encuentra solo, se le denomina dominante. Pero si deben estarpresentes 2 copias para poder expresarse, recibe el nombre de recesivo. Si el gen mutante se localiza en un cromosoma autosómico, estaríamos frente a un caso de herencia autosómica, o bien, si se ubica en un cromosoma sexual, hablaríamos de herencia ligada al sexo.
ENFERMEDADES GENETICAS, SU MODO DE HERENCIA Y SUS MANIFESTACIONES ORALES.
Síndrome de Down.
Sinonimia: Trisomía 21.
Definición: Elsíndrome de Down es una aberración cromosómica común y fácil de identificar.
Etiología: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en un padre, exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.
Manifestaciones clínicas: Lasmanifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.
Tratamiento y pronóstico: El tratamiento odontológico secentra en prevenir las caries y enfermedad periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial.


Síndrome de Albright.
Sinonimia: Osteodistrofia de Albright, seudohipoparatiroidismo.
Definición: La osteodistrofia de Albright es una enfermedad de carácter dominante ligada al cromosoma X. Los síntomas clínicos estánasociados a un efecto orgánico en el cual no hay respuesta en el hueso y riñón a la hormona paratiroidea.
Etiología: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este trastorno se debe a un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se transmite con un carácterdominante ligado al cromosoma X.
Manifestaciones clínicas: El retardo en la erupción y la Hipoplasia del esmalte son los hallazgos clínicos más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos, Hipodoncia, calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.
Tratamiento y pronóstico: La Hipoplasia representa un problema estético que merecerestauraciones dentales, para el tratamiento de las maloclusiones se utiliza aparatos fijos o removibles. En general los pacientes tienen un promedio de vida normal.
Displasia cleidocraneal
Sinonimia: Displasia cleidocraneal, displasia osteodental, enfermedad de Marie – Sainton.
Definición: La displasia cleidocraneal se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas, malformacionescraneofaciales características y la presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados.
Etiología y patogenia: La displasia cleidocraneal es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. En estudios genéticos se ha observado que el origen de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma....