PENTOLOGIA DE FALLOT (CASO CLINICO)

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Caso clínico

Artemisa
en línea

Revista Mexicana de
MEDIGRAPHIC

Pediatría

Vol. 76, Núm. 2 • Mar.-Abr. 2009
pp 81-84

Un caso con pentalogía de Cantrell asociada a
pentalogía de Fallot
(Cantrell’s pentalogy associated to Fallot´s pentalogy)
Henry Sergio Carrillo Arteaga,* Úrsula Márquez Chávez,* Miriam Anguiano Reséndiz,* Sonia
Delgado Díaz,* Samuel David MecinasJiménez,** Daniel Flores Sorcia,* Cecilia López
Anacleto***

RESUMEN
La pentalogía de Cantrell, es una malformación congénita rara, integrada por cinco malformaciones: del tercio inferior del esternón, del segmento anterior del diafragma, del pericardio diafragmático, de la línea media abdominal y anomalías congénitas intracardiacas. Se reporta el caso de una niña recién nacida en la que sehizo el diagnóstico desde el cuarto mes de su gestación y fallece a los tres días de nacida. Se discuten los hallazgos clínicos de acuerdo a la información que existe acerca de esta compleja
deformación.
Palabras clave: Pentalogía de Cantrell, ectopia cordis, onfalocele, pentalogía de Fallot.
SUMMARY
The Cantrell’s pentalogy is a rare congenital malformation, integrated by five primarycharacteristics: defect in the lower third of the
sternum, the anterior segment of the diaphragm, the diaphragmatic pericardium, in the midline abdominal and intracardiac congenital
defects. Here is reported a case of a female newborn with this malformations, identified since the fourth month of the pregnancy and die
at third day of be born. It is discuss the clinical findings according to theinformation about this complex malformation.
Key words: Cantrell’s pentalogy, ectopia cordis, omphalocele, Fallot’s pentalogy.

La pentalogía de Cantrell (PC) o síndrome de Cantrell-Héller-Ravitch, es un síndrome congénito raro, caracterizado
por cinco malformaciones descritas por Cantrell,1 que incluyen: 1. Defecto del tercio inferior del esternón, 2. Disrupción del segmento anterior del diafragma,3. Disrupción del pericardio diafragmático, 4. Defecto de la línea
media abdominal supraumbilical (onfalocele) y 5. Anomalías intracardiacas. El rasgo distintivo de esta anomalía es
la asociación de onfalocele y ectopia cardiaca,1,2 su inci-

dencia se estima en 1:100,000 nacimientos3,4 con predominio en el sexo masculino a razón de 2:14 y en México
hay siete casos reportados.4-6 En estacomunicación se
describen las observaciones clínicas hechas en un caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Niña recién nacida, producto de la gesta I, de madre de 33
años con control prenatal durante su embarazo, sana y sin
antecedentes de toxicomanías. Al 4° mes del embarazo un
estudio de ultrasonografía (USG) permite detectar una anormalidad en la imagen torácica fetal no bien especificada. A
su ingreso alhospital la USG permite estimar que la edad de
gestación era de 39.4 semanas y que el niño tenía la “Pentalogía de Cantrell” con ectopia cardiaca y onfalocele, como
se observa en la figura 1. Se decide interrumpir el embarazo
por vía abdominal y se obtiene producto único, vivo, que
llora y respira al nacer, sin embargo, debido a la cianosis ge-

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*
Neonatólogo,Servicio de Neonatología.
** Radiólogo, Servicio de Radiología.
*** Jefe del Servicio de Neonatología.
Hospital de Especialidades de la Ciudad de México “Dr. Belisario
Domínguez” Secretaría de Salud del Gobierno del Distrito Federal.

Carrillo AHS y cols. • Un caso con pentalogía de Cantrell asociada a pentalogía de Fallot

neralizada y persistente que presentaba se decide intubaciónorotraqueal. Se califica con Apgar 7/9 y Silverman Andersen no valorable (por intubación) con edad gestacional
de 40 semanas. Peso: 2,910 g, Talla: 48 cm. En el hemitórax
derecho se observa una hendidura esternal de 5 cm de longitud, por la cual el corazón está protruido. El corazón
muestra hipoplasia auricular derecha con ritmo y frecuencia
normales, completamente fuera de la cavidad torácica, junto...