Priones

Priones
Los priones son agentes infecciosos compuestos principalmente de proteínas, similares a los virus pero carecen de acido nucleico. El nombre fue dado por el neurólogo Stanley B. Prusiner enel año 1982. La proteína que los compone se le conoce como Prion Protein (PrP) y la misma puede existir de una forma infecciosa y no infecciosa. Esta proteína se puede encontrar en su forma noinfecciosa (PrPC) en personas y animales completamente saludables. Tambien existe la PrP infecciosa conocida como PrPSc que tiene una estructura diferente y son resistentes a las proteasas (enzimas quenormalmente pueden romper proteínas). PrPSc puede convertir a la PrPC en infecciosa cambiando su conformación, ya que la PrPC contiene solo hélices alfa y la PrPSc contiene hélices alfa y beta. Cuandose unen, la PrPSc y la PrPC se cambia la conformación original de la no infecciosa, ahora conteniendo hélices beta. Estas conformaciones anormales forman fibras amiloides (proteínas fibrosasinsolubles) las cuales forman placas al acumularse. Esta acumulación anormal de proteínas en el cerebro daña o destruye las células nerviosas. La pérdida de estas células crea hoyos microscópicos en elcerebro asemejándolo a una esponja, causando así los signos y síntomas que caracterizan las enfermedades de los priones. Lamentablemente todas las enfermedades causadas por estos son fatales.Dependiendo del lugar afectado del cerebro se desarrollan los signos y síntomas. Cuando la corteza cerebral es afectada, los síntomas incluyen pérdida de memoria, perdida de agudeza mental y en algunos casosimpedimento visual como ocurre en Creutzfeldt-Jakob Disease. Si el daño es reflejado en el tálamo puede resultar en insomnio como ocurre en el Fatal Familial Insomnio (FFI). En el cerebelo causaproblemas en la coordinación de movimientos y dificultad al caminar como ocurre en Kuru. En el BSE (Bovine Espongiform Encephalopathy - Mad Cow Disease) lo más afectado es el tallo cerebral.
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