Síndrome de rett

Federico Villarreal

FACULTAD DE EDUCACION

ESCUELA PROFESIONAL EDUACION PRIMARIA

ESPECIALIDAD EDUCACION ESPECIAL

TRABAJO MONOGRAFÍCO

TEMA: SÍNDROME DE RETT

PROFESOR: OSCAR ULISES NICHO ROSADO

INTEGRANTES:
GRANADOS QUISPE PATRICIA IRENE
GONZALES FERNÁNDEZ ELIZABETH
MEDRANO LÉVANO MARÍA
QUINTO MENDOZA DIANA CAROLINA
TRONCOS ROMERO ESTEFANY PAMELA

Ciclo:I SECCION: B5 – 3B TURNO: MAÑANA

LIMA, 2010

INDICE

Dedicatoria
Introducción
Capitulo 1
Capitulo 2
Conclusiones
Bibliografía
Anexos/apéndices

Dedicatoria

Este trabajo se lo dedicamos a nuestros padres los cuales nos ayudan y orientan en todo lo que pueden y lo cual nos ayuda mucho.

Introducción

El síndrome de Rett (SR) es un trastorno neurodegenerativoinfantil, caracterizado por una evolución normal inicial con un cuadro clínico característico. Ocurre solo en niñas y mujeres, la mayoría de los casos son esporádicos y es genéticamente determinado.

Este síndrome fue descrito por primera vez por Andreas Rett, en 1966, pediatra de la Universidad de Viena quien reportó en Alemania casos de niñas que habían desarrollado regresión mental en edadestempranas de vida; pero el trastorno fue reconocido en forma generalizada solo después de la publicación de un segundo artículo en 1983.

La evolución del síndrome de Rett, incluyendo la edad de inicio y la gravedad de los síntomas, varía de niña a niña. Sin embargo, antes de que los síntomas comiencen, la niña parece estar creciendo y desarrollándose normalmente. Luego, aparecen gradualmente síntomasmentales y físicos.

El Síndrome de Rett es una enfermedad desafiante para la mayoría de las familias que afecta. Aunque muchas de las niñas con el trastorno llegan a vivir más de 40 años, sus vidas frecuentemente no son fáciles. Muchas de ellas no pueden caminar o hablar y tiene que comunicarse con sus ojos. Necesitan educación, dietas, y tratamientos especiales para sus varios problemas. Lamayoría de niñas con el Síndrome de Rett no se pueden cuidar y necesitan a alguien que las cuide el resto de sus vidas.

¿Qué es el síndrome de Rett?
Es un trastorno sistema nervioso que lleva a una regresión en el desarrollo causando problemas físicos y mentales, el habla y la capacidad motriz. Las personas con este desorden crecen normales entre los 6 y los 18 meses. Afecta especialmente a lasniñas. Son muy raros los casos de varones con Síndrome de Rett.
El inicio de este período de regresión es a veces repentino. En las primeras etapas el síndrome de Rett es muy parecido al autismo.
La evolución del síndrome de Rett, incluyendo la edad de inicio y la gravedad de los síntomas, varía de niño a niño. Sin embargo, antes de que los síntomas comiencen, el niño parece estar creciendo ydesarrollándose normalmente. Luego, aparecen gradualmente síntomas mentales y físicos.
¿Muchos niños tienen el síndrome de Rett?
Este síndrome es relativamente raro, afecta a una de cada 10.000 niñas. Se presenta en cualquier grupo étnico o racial, en cualquier parte del mundo. El riesgo de tener un segundo niño con el síndrome de Rett es de menos del 1 por ciento.
Síntomas
Síntomas iniciales* Problemas al gatear
* caminar
* caminar con la punta de los pies
* disminución del contacto visual
* problemas del sueño
* marcha con amplia base de sustentación (es decir, con las piernas muy separadas)
* rechinar o crujir los dientes y dificultad para masticar
* crecimiento retardado
* convulsiones
* incapacidades cognoscitivas (del aprendizaje eintelecto)
* dificultades en la respiración al estar despierto
* como por ejemplo la hiperventilación
* apnea (respiración contenida)
* aspiración de aire
* La pérdida del uso funcional de las manos es seguida por movimientos compulsivos de la mano tales como frotarse y lavarse las manos
Otros síntomas:
* La hipotonía (pérdida del tono muscular) generalmente es el primer...