Síndrome de sjörgen

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Síndrome de Sjögren

Es un trastorno autoinmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las lágrimas y la saliva. Este trastorno puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, incluyendo los riñones y los pulmones.
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Sjögren que ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 40 a 50 años y que es poco frecuente en niños. Los pacientesjóvenes generalmente presentan primero signos de otro trastorno autoinmunitario.
El síndrome puede estar asociado con:
• Polimiositis
• Artritis reumatoidea
• Esclerodermia
• Lupus eritematoso sistémico
Este síndrome afecta aproximadamente de 1 a 4 millones de personas en los Estados Unidos.

Polimiositis del adulto
Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva adebilidad muscular significativa.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La polimiositis es una enfermedad músculoesquelética también conocida como miopatía inflamatoria idiopática. La causa de esta enfermedad se desconoce, pero se cree que puede ser ocasionada por una reacción autoinmunitaria o por una infección viral del músculo esquelético.
Esta dolencia puede afectar a personas decualquier edad, pero se presenta más comúnmente en aquellas entre 50 y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años de edad. A menudo, afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres y es más común en personas de raza negra que en las de raza blanca. En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso con alguna forma de miopatía inflamatoria por cada 100.000 personas.
La debilidad muscular puedeaparecer en forma repentina u ocurrir de manera lenta durante semanas o meses. Dicha debilidad se debe a la inflamación y degradación de los músculos. Los pacientes con esta enfermedad pueden tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie al estar sentado o subir escaleras. También se puede ver afectada la voz por debilidad de los músculos de la garganta.
Unaafección similar, llamada dermatomiositis, se caracteriza por una erupción roja y oscura que aparece en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.
Síntomas
La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan:
• Dificultad para deglutir
• Dolor muscular
• Debilidad muscular en los músculosproximales (hombros, caderas, etc.)
• Dificultad para respirar
Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre.
Signos y exámenes
• Creatina-cinasa elevada
• Electromiografía
• Resonancia magnética de los músculos afectados
• Biopsia muscular
• Aldolasa sérica elevada
Tratamiento
La enfermedad se trata confármacos corticosteroides. Cuando se logra el mejoramiento de la fuerza muscular, normalmente entre 4 y 6 semanas, el medicamento se disminuye lentamente, pero la terapia de mantenimiento con prednisona por lo general se continúa en forma indefinida. En personas que no logran responder a los corticosteroides, se pueden utilizar medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.
Si la afección estáasociada con un tumor, puede mejorar si se extirpa dicho tumor.
Expectativas (pronóstico)
Se presentan casos de remisión (período sin síntomas) y casos de recuperación en muchos pacientes, especialmente niños. Para la mayoría de los otros, la enfermedad se puede controlar con medicamentos inmunodepresores. En los adultos, se puede presentar la muerte por debilidad muscular prolongada y severa,desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria. Las mayores causas de muerte son el cáncer (neoplasia maligna) y la enfermedad pulmonar.
Complicaciones
• Cancer asociado (malignidad)
• Depósitos de calcio en los músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad
• Cardiopatía, neumopatía o complicaciones abdominales
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el...
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