Sarcoma

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Bibliografia 1: Porth

Bibliografia 2: Robbins

Bibliografia 3: Diagnostiko y tratamiento

Bibliografia4: http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/CONFERENCIAS/Llombart/index.html

Bibliografia 5: http://www.elporvenir.com.mx/notas.asp?nota_id=206338

Introducción:

El sarcoma de Ewing es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando.2 Esta patología fue descrita haceaproximadamente 100 años en Estados Unidos por el Dr. James Ewing, lo que fue motivo de reconocimiento, ya que se en un principio se pensaba que no era cáncer, cuando en realidad se trataba de una tumoración sumamente maligna.5

Este sarcoma puede ocurrir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer los músculos y al tejido blando que rodean altumor. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden extender (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos. 4

El sarcoma de Ewing es parte de un grupo de neoplasias pequeñas de células redondas indiferenciadas, que se cree derivan de la cresta neural. La familia de neoplasiasimplica el sarcoma de Ewing del hueso y tumor neuroectordérmico primitivo periférico (TNPP) de tejidos blandos.1

En 1921 James Ewing comunicó a la New York Society of Pathology sus observaciones sobre 7 casos de sarcomas no osteogénicos del hueso diagnosticados en pacientes jóvenes. El tumor infiltraba la cortical y se extendía hasta el canal medular así como rompiendo periostio afectaba apartesblandas teniendo una alta incidencia metastática. Aunque era un tumor muy radiosensible, mostraba tendencia a recurrir.
En una segunda publicación en 1924, recogía 30 casos insistiendo en que la imagen histológica constituía un problema muy complejo. Suponía que esta neoplasia constituía una nueva entidad clínico-patológica, posiblemente iniciada a expensas del componente vascular óseo yconsiguientemente lo diagnóstico como un "endotelioma de hueso".
Estos hallazgos serían confirmados en 1928 por el patólogo francés Charles Oberling, quien defendería que el "sarcoma de Ewing" como él así lo denominaría, derivaba de una célula mesenquimal pluripotencial de la médula ósea, en cierto modo equiparable con las células reticulares primitivas multipotentes propuestas por Maximow. Entre otrasposibilidades tendría una capacidad prospectiva endotelial.
El tumor fue motivo de fuerte controversia en los años 1930-1940 por cuanto Willis (1940) defendió la posibilidad de que en realidad el Es no fuera sino la expresión local de la metástasis de un neuroblastoma (Nb) oculto, basándose no solo en su heterogeneidad histológica sino también en su presencia multiorgánica así como en su extremasemejanza con los neuroblastomas indiferenciados de la infancia. Arthur Pourdy Stout en New York (1944), utilizando cultivos de tejidos, defendería la independencia biológica del Es y su diferencia frente a los Nb en contra del criterio de Willis.
En los años 50, Fritz Schajowicz (1956, 1959) publicó en Argentina una serie de trabajos relacionados con este tumor asi como con los entoncesdenominados por J. Stewart "Sarcomas reticulares de la médula ósea" (reticulosarcomas de hueso), señalando como atributo fundamental de los mismos su alto grado de indiferenciación (sarcoma de células redondas pequeñas) y la presencia de abundante glucógeno citoplásmico detectable mediante el carmín de Best o el PAS y siendo sensible a la diastasa. Ello significó un avance importante en su diagnóstico,teniendo sin embargo presente la presencia de glucógeno también en otros tumores malignos y poco diferenciados (rabdomiosarcomas, linfomas) e incluso en el Nb.
Progresiva complejidad se vio cuando Tefft (1969) describió la presencia de estos tumores a modo de masas paravertebrales capaces de causar compresión epidural. Unos años mas tarde (1975) Angervall y Enzinger recogerían una amplia serie de...
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