Sindrome de crouson

Páginas: 3 (584 palabras) Publicado: 6 de diciembre de 2009
Síndrome de crouson
DEFINICIÓN

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es uno de los muchos defectos de nacimiento que provocan una fusión anormal entre los huesos del cráneo y la cara.Normalmente, mientras el cerebro del niño crece, las suturas abiertas entre los huesos permiten que el cráneo se desarrolle normalmente. Cuando estas suturas se fusionan muy pronto, el cráneo crece enla dirección de la sutura abierta remanente. En el síndrome de Crouzon, los huesos del cráneo y cara se fusionan muy pronto. Esto provoca una forma anormal de la cabeza, cara y dientes.
Lasdisostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.8
Se cree que la enfermedad de Crouzon afectaa 1 de cada 60,000 personas
CAUSAS

El síndrome de Crouzon es un trastorno genético. Es causado por mutaciones (cambios anormales) del FGR12 (factor receptor del crecimiento fibroblástico, por sussiglas en inglés) o en menor proporción en los genes del FGR3. Estos genes ayudan a regular el desarrollo del miembro. Una mutación en estos genes puede causar que los huesos del cráneo se fusionenmuy temprano. Los investigadores continúan buscando acerca de los nexos entre las mutaciones en estos genes y los diferentes tipos de síndromes de craneosinostosis que provocan.
El síndrome de Crouzones una enfermedad congénita producida por un accidente genético en el momento de la concepción. Solamente es hereditario a partir de la persona en la que ocurre la mutación. El síndrome de Crouzonproduce una atrofia en el crecimiento de los huesos del cráneo incluido el maxilar superior, mientras que el maxilar inferior crece normalmente. La atrofia del crecimiento de los huesos del cráneoproduce una desfiguración del rostro, lo cual hace necesaria su reconstrucción.

Por otra parte la falta de sincronía en el crecimiento de los dos maxilares es lo que genera la necesidad de tratamientos...
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