Sindrome de osler

Síndrome de Osler-Weber-Rendu
Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.
Causas El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una afección hereditaria queresulta de un problema en uno de unos cuantos genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías en dichos genes llevan a losproblemas que se observan en las personas con este síndrome.
Síntomas Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), enalgunas áreas del cuerpo.
Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otrasáreas.
Los síntomas de este síndrome abarcan:
* Hermorragias nasales frecuentes en los niños.
* Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negrooscuro.
* Hemangioma plano.
* Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).
* Dificultad para respirar.
Pruebas y exámenes Unmédico experimentado puede detectar telangiectasias durante un examen físico. Con frecuencia, hay antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.Los signos pueden ser:
* Vasossanguíneos anormales que sangran fácilmente en la garganta, los intestinos o las vías respiratorias
* Malformación arteriovenosa vista en una radiografía del tórax
* Disminución de los nivelesde oxígeno en la sangre
* Insuficiencia cardíaca
* Hepatomegalia
* Anemia ferropénicaLos exámenes abarcan:
* Gasometrías arteriales
* Exámenes de sangre
* Ecocardiografía
*Endoscopia
Puede haber disponibilidad de pruebas genéticas para buscar cambios en los genes asociados con este síndrome.
Tratamiento Los tratamientos abarcan:
* Cirugía para tratar el...