Sindrome de vena cava superior

SINDROME DE VENA CAVA
Es un conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Lossignos físicos que se pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores, plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome de Horner y una cuerda vocal paralizada.
El síndrome de la vena cava superior es generalmente una señal de carcinoma broncogénico localmenteavanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin SVCS es casi idéntica, entre 42 semanas o 40 semanas. La supervivencia a 24 meses es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando la malignidad se trata conradioterapia, el 46% de los pacientes que tienen cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de células pequeñas. La supervivencia a 2 años del 5% es casi la misma para ambos grupos.La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la quimioterapia apropiada o a regímenes demodalidad combinada.
Etiología y Fisiología
Desde que William Hunter describió por primera vez el síndrome de la vena cava superior en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos en las series publicadas modernas se deben acáncer; la causa más común es el carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma de células grandes de pulmón. Una causa no maligna de SVCS en pacientes con cáncer es la trombosis que está asociada con catéteres intracavales o alambres de marcapasos. Una causa rara de SVCS es la mediastinitisfibrosa, ya sea idiopática o asociada con histoplasmosis. Otras causas raras de SVCS son las neoplasias metastáticas de células germinales, cáncer metastático de seno, cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma fibroso, síndrome de Bechet, timoma, bocio subesternal de tiroides, enfermedad de Hodgkin y sarcoidosis.
El conocimiento de la anatomía de la vena cava superior ysu relación con los ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, terminando en la aurícula superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal derecho.La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a los grupos de ganglios linfáticos peritraqueales derechos, ácigos, hiliares derechos y subcarinales.El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.
La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más...