Sindrome de werrner

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SINDROME DE WERNER.

Definición.

Descrita por primera vez por Otto Werner en 1904, su incidencia es muy variable y oscila según los diferentes países y el grado de consanguinidad entre 1 caso y 20 casos por millón de recién nacidos vivos.

El síndrome de Werner es un desorden genético recesivo. Es un tipo de progeria que ocurre en adultos de 20 a 30 años. La gente que está afectada empiezaa envejecer rápidamente a los 20 o 30 años y parece que son unos 20 años más viejos de lo que realmente son. Además de parecer más viejos, estos pacientes desarrollan otros tipos de enfermedades y desordenes.

Este síndrome se da con una incidencia de 3 / 1.000.000 mundialmente, Puede afectar a sujetos de cualquier etnia y sexo, si bien parece existir un cierto predominio en algunos gruposétnicos con alto grado de consanguinidad del norte de Japón, dónde se calcula que pueden existir 3 millones de personas con esta enfermedad sin embargo es ligeramente más común en Japón.

Es una enfermedad hereditaria muy rara del desarrollo, que consiste en el envejecimiento prematuro del individuo adulto, que afecta a todos los órganos y sistemas del organismo, por lo que algunos autores también ladenominan progeria, palabra griega que significa envejecimiento prematuro, o progeria del adulto. El envejecimiento progresivo hace que el aspecto del paciente sea de unos treinta años más que los que realmente tiene y conduce inevitablemente al fallecimiento prematuro del paciente, que sucede generalmente antes de los 50 años.

El envejecimiento, considerado globalmente es un fenómenobiológico complejo. En la explicación de este proceso se interrelacionan fundamentalmente teorías que implican mecanismos genéticos, pero existen otros factores que intervienen en el proceso natural del envejecimiento.


Factores ambientales, como la exposición a los fenómenos oxidativos y la producción de radicales libres también están involucrados dado que causan lesión a nivel del ADN y de la célula.El proceso parece ser común a todos los seres vivos, en algunas especies animales como algunos gusanos y en la mosca de la fruta, parecen existir también factores todavía no bien conocidos, que contribuyen a una gran longevidad.

Para la supervivencia de las especies se requieren genes que expliquen el desarrollo, la reproducción y el control de la longevidad más allá del que ejerce la propiaselección natural de las especies; resulta pues razonable suponer que después de un determinado tiempo de existencia de un individuo su reloj biológico se detenga y comience el proceso de envejecimiento que conducirá de forma inexorable a la muerte del individuo. Los avances de la medicina han permitido aumentar considerablemente la esperanza de vida, pero aún no conocemos con exactitud las causaspor las que se llega a la muerte de forma natural.

La teoría genética sugiere que la esperanza de vida finita de las células que forman los órganos y, por tanto, los seres vivos, está predeterminada o programada para cada célula o grupo celular, siendo bastante semejante entre los individuos de una misma especie. Al fenómeno por el que las células experimentan sólo un número limitado dedivisiones, que se observó en cultivos de tejidos de mamíferos, se le conoce como límite de Hayflick, posteriormente se ha demostrando también este fenómeno en cultivos de células humanas, estando el tiempo de replicación celular muy acortado con respecto al de los controles equiparables en edad, y siendo similar a los de los sujetos seniles.

Ahora, un equipo de científicos de Seattle acaba deencontrar al gen responsable. Es la primera vez que se encuentra un gen implicado en el envejecimiento en humanos y los investigadores creen que podría ser el primer paso para entender no sólo el proceso del envejecimiento, sino las enfermedades relacionadas con él, como la osteoporosis, el cáncer, la
diabetes y la enfermedad coronaria.
George Schellenberg -especialista geriátrico profesor de...
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