Sindrome De West

SINDROME DE WEST
El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles sonun tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Se distinguen dos grupos de pacientes:
- Sintomático: hay previamente signos de afectacióncerebral o por una causa conocida.
- Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.

SINTOMAS

Espasmos flexores, extensores y mixtos
Consisten encontracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio esaproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...

Retrasopsicomotor
Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:

- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo)
- Cuadriplejia (parálisis de loscuatro miembros: tetraplejia)
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo)
- Microencefalia (cabeza pequeña)

Electroencefalograma característico
Enlentecimiento ydesorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia.
En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos yseguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retrasomental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomáticos.

CAUSAS:
Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una...