Trastorno De Sueño En Estudiantes De Medicina De Nuevo Ingreso

Una vida sin expresión con el Síndrome de Moebius
Navarro Zamitiz Francisco Daniel ++. García Gallardo Héctor Alfredo+
++ Jefe del Departamento de Pediatria del Hospital Siglo XXI
+ Medico Pediatra del Hospital Siglo XXI
Palabras clave: Sindrome Moebius, genética, fisiopatología.

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Moebius (MBS) Consiste en la parálisis congénita, bilateral, de los nervioscraneales VII (facial) y VI (motor ocular externo o abducens)1. Sin embargo se asocia a la afección de otros nervios como el hipogloso, vago y glosofaríngeo. Su prevalencia a nivel mundial es poco frecuente. Esta malformación fue descrita inicialmente por Von Graefe y Saemisch en 1880 2 pero fue definido por Moebius entre 1888 y 18923, quien presentó una serie de estudios de caso.

DESARROLLO

Laetiología de esta enfermedad es multifactorial, contando para su explicación con varias teorías ya que existen formas de presentación esporádica y familiar.7 En el primer caso se ha sugerido como causa la injuria hipóxico/isquémica transitoria del feto debida a alteraciones en la circulación materno-fetal4 y/o a una interacción con agentes teratogénicos.

En cuanto a su origen genético existeheterogeneidad. Se localizan varios locus para la manifestación del síndrome, se encuentra establecida entre un origen genético debido a deleción (locus 13q12.2) e inclusive casos con herencia ligada al X recesiva5. También se han encontrado loci en el cromosoma 3q21-q22 (MBS2) y el cromosoma 10q21.3-q22 (MBS3) por estudios de ligamiento asociado a herencia autosómica dominante y autosómicarecesiva3 en los que se describieron familias con patrones de herencia.8

Otro factor etiológico estudiado es la isquemia fetal transitoria en el cerebro embrionario durante las primeras etapas de gestación3, en los últimos años, con el advenimiento del medicamento misoprostol, cuyo uso se ha extendido en la población como agente abortivo, se han descrito una serie de casos con Síndrome de Moebiusasociados al uso de este medicamento5.

El cuadro clínico

Es de acuerdo a las manifestaciones del compromiso de los nervios VII principalmente y VI. La secuencia de Moebius es un signo y no es específico, y las características clínicas son: cara en mascara por la parálisis facial bilateral conocido como diplejía esto es la inmovilidad de los músculos de la expresión de manera bilateral, respectoal daño del nervio motor ocular externo que inerva al recto lateral, musculo encargado de girar el ojo lateralmente, los pacientes manifiestan un estrabismo convergente. Esos son los principales signos, sin embargo esas dos características conllevan a otras manifestaciones, los lactantes disminuyen de talla debido a la dificultad para amamantarse por una alteración en la succión y deglución por laparálisis de los orbiculares de los labios y el comprometimiento del paladar y faringe. El llanto se registra como lágrimas y ruidos sin la mímica característica de este. Posteriormente en el desarrollo de la persona se muestran dificultades para el habla, atribuyendo esto a la debilidad de los músculos para la gesticulación y la correcta pronunciación pues a apertura de la boca es pequeña, losángulos de la misma están hacia abajo y puede haber pérdida de saliva. Existe también cierre palpebral incompleto. También pueden presentar hipoacusia, que generalmente es consecuencia de otitis media crónica6 y al compromiso del musculo tensor del tímpano inervado por una rama del par craneal VII. La capacidad intelectual rara vez esta afectada1.

Fisiopatología

Son las causas fisiológicas queconducen a la manifestación patológica como: agenesia de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan su desarrollo de forma normal y posteriormente, en algún momento del desarrollo embriofetal, y probablemente por algún evento de tipo isquémico, se destruyen1. Existen evidencias anatomopatológicas que sugieren una disrumpción en el flujo de la arteria basilar o...