Trastornos Hipofisiarios
Páginas: 5 (1238 palabras)
Publicado: 20 de noviembre de 2012
TRASTORNOS HIPOFISARIOS
Los pacientes con trastornos hipotalámico-hipofisarios presentan alguna combinación de 1) síntomas o signos de presencia de una masa (p. ej., Cefaleas, defectos del campo visual) o 2) hipersecreción o hiposecreción de una o más hormonas hipofisarias. Pueden afectarse también las funciones de otras hormonas hipotalámicas. Los síntomas de hiposecreción ohipersecreción hipofisaria son las quejas más frecuentes de los pacientes que presentan neoplasias hipofisarias o hipotalámicas, pero los síntomas pueden tener otras causas. También debe sospecharse la presencia de una masa que afecte al hipotálamo o la hipófisis si en una radiografía del cráneo la silla turca aparece aumentada de tamaño, o si los síntomas o signos neurológicos indican compresión del quiasmaóptico (en especial la hemianopsia bilateral).
Si no existen trastornos endocrinos o visuales, el síndrome de agrandamiento de la silla turca puede corresponder al síndrome de la silla turca vacía. El diagnóstico puede confirmarse mediante TC o RMN. Las funciones hipofisarias en pacientes con síndrome de la silla turca vacía suelen ser normales. El paciente típico con este síndrome esuna mujer (>80%), obesa (aproximadamente 75%) e hipertensa (30%) y puede tener hipertensión intracraneal benigna (10%) y rinorrea de líquido cefalorraquídeo (10%). Puede haber cefaleas y defectos del campo visual. A veces los pacientes tienen pequeños tumores hipofisarios coexistentes que secretan hormona del crecimiento, prolactina o ACTH. Con un diagnóstico aislado de silla turca vacía no seprecisa tratamiento.
Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias
Las deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias pueden representar una etapa temprana en el desarrollo de un hipopituitarismo más generalizado. En estos pacientes es preciso observar la aparición de signos de otras deficiencias de hormonas hipofisarias, y debe evaluarse radiográficamente la silla turca aintervalos regulares en busca de signos de un tumor hipofisario.
La deficiencia aislada de GH es responsable de muchos casos de enanismo hipofisario Aunque una forma dominante autosómica de deficiencia completa de GH está asociada con una deleción del gen estructural de la GH, estos defectos parecen explicar sólo una minoría de los casos. La involución común de la GH relacionada con la edadrepresenta un papel en la sarcopenia.
La deficiencia aislada de gonadotropina se produce en varones y mujeres y es preciso distinguirla del hipogonadismo primario. Por lo general existe un hábito eunucoide. Los pacientes con hipogonadismo primario tienen niveles elevados de LH y FSH, mientras que los que tienen deficiencia de gonadotropina presentan niveles bajos o indetectables. Aunque lamayoría de los casos de hipogonadismo hipogonadotrófico implican deficiencias tanto de LH como de FSH, en casos raros está disminuida sólo la secreción de una de las gonadotropinas. La deficiencia aislada de la gonadotropina tiene que ser diferenciada de la amenorrea hipogonadotrófica secundaria al ejercicio, a la dieta o a estrés psicológico. Aunque la historia puede servir de ayuda, eldiagnóstico diferencial puede ser imposible en algunos casos.
En el síndrome de Kallmann, la carencia específica de GnRH suele estar asociada con defectos en la línea media facial, como anosmia, ceguera para el color y labio o paladar hendidos Los estudios embriológicos muestran que las neuronas de la GnRH se desarrollan originariamente en el epitelio de la placoda olfatoria y migran hacia la regiónseptal-preóptica del hipotálamo al principio del desarrollo. Al menos en algunos casos, los defectos génicos, localizados en el cromosoma X en la forma del trastorno ligada con ese cromosoma, y denominada KALIG-1 (Kallmann's syndrome interval gene 1), se han encontrado en las proteínas de adhesión que facilitan esa migración neuronal.
La deficiencia aislada de ACTH es una entidad...
Los pacientes con trastornos hipotalámico-hipofisarios presentan alguna combinación de 1) síntomas o signos de presencia de una masa (p. ej., Cefaleas, defectos del campo visual) o 2) hipersecreción o hiposecreción de una o más hormonas hipofisarias. Pueden afectarse también las funciones de otras hormonas hipotalámicas. Los síntomas de hiposecreción ohipersecreción hipofisaria son las quejas más frecuentes de los pacientes que presentan neoplasias hipofisarias o hipotalámicas, pero los síntomas pueden tener otras causas. También debe sospecharse la presencia de una masa que afecte al hipotálamo o la hipófisis si en una radiografía del cráneo la silla turca aparece aumentada de tamaño, o si los síntomas o signos neurológicos indican compresión del quiasmaóptico (en especial la hemianopsia bilateral).
Si no existen trastornos endocrinos o visuales, el síndrome de agrandamiento de la silla turca puede corresponder al síndrome de la silla turca vacía. El diagnóstico puede confirmarse mediante TC o RMN. Las funciones hipofisarias en pacientes con síndrome de la silla turca vacía suelen ser normales. El paciente típico con este síndrome esuna mujer (>80%), obesa (aproximadamente 75%) e hipertensa (30%) y puede tener hipertensión intracraneal benigna (10%) y rinorrea de líquido cefalorraquídeo (10%). Puede haber cefaleas y defectos del campo visual. A veces los pacientes tienen pequeños tumores hipofisarios coexistentes que secretan hormona del crecimiento, prolactina o ACTH. Con un diagnóstico aislado de silla turca vacía no seprecisa tratamiento.
Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias
Las deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias pueden representar una etapa temprana en el desarrollo de un hipopituitarismo más generalizado. En estos pacientes es preciso observar la aparición de signos de otras deficiencias de hormonas hipofisarias, y debe evaluarse radiográficamente la silla turca aintervalos regulares en busca de signos de un tumor hipofisario.
La deficiencia aislada de GH es responsable de muchos casos de enanismo hipofisario Aunque una forma dominante autosómica de deficiencia completa de GH está asociada con una deleción del gen estructural de la GH, estos defectos parecen explicar sólo una minoría de los casos. La involución común de la GH relacionada con la edadrepresenta un papel en la sarcopenia.
La deficiencia aislada de gonadotropina se produce en varones y mujeres y es preciso distinguirla del hipogonadismo primario. Por lo general existe un hábito eunucoide. Los pacientes con hipogonadismo primario tienen niveles elevados de LH y FSH, mientras que los que tienen deficiencia de gonadotropina presentan niveles bajos o indetectables. Aunque lamayoría de los casos de hipogonadismo hipogonadotrófico implican deficiencias tanto de LH como de FSH, en casos raros está disminuida sólo la secreción de una de las gonadotropinas. La deficiencia aislada de la gonadotropina tiene que ser diferenciada de la amenorrea hipogonadotrófica secundaria al ejercicio, a la dieta o a estrés psicológico. Aunque la historia puede servir de ayuda, eldiagnóstico diferencial puede ser imposible en algunos casos.
En el síndrome de Kallmann, la carencia específica de GnRH suele estar asociada con defectos en la línea media facial, como anosmia, ceguera para el color y labio o paladar hendidos Los estudios embriológicos muestran que las neuronas de la GnRH se desarrollan originariamente en el epitelio de la placoda olfatoria y migran hacia la regiónseptal-preóptica del hipotálamo al principio del desarrollo. Al menos en algunos casos, los defectos génicos, localizados en el cromosoma X en la forma del trastorno ligada con ese cromosoma, y denominada KALIG-1 (Kallmann's syndrome interval gene 1), se han encontrado en las proteínas de adhesión que facilitan esa migración neuronal.
La deficiencia aislada de ACTH es una entidad...
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