Un milagro pra lorenzo

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UN MILAGRO PARA LORENZO
1) Investiga que es la ALD ¿cuál es la falla metabólica? (puedes utilizar el ejemplo del lavadero)
El ALD o también conocida como adrenoleucodistrofia es una enfermedad genética la cual solamente es heredada por la madre. Es heredada por un patrón no dominante ligada al cromosoma X ya que las mujeres tienen 2 cromosomas X y el hombre solamente posee uno estaenfermedad afecta principalmente a los hombres.
El defecto principal de este defecto es por la alteración de la peroxisomas. Su mal funcionamiento da como consecuencia una oxidación de los ácidos grasos saturados que son cadenas muy largas. Esto es causado por la elevación de la concentración de estos ácidos por toda la sangre y una concentración de sustancias grasas en las membranas de las célulasdel cerebro, medula espinal y corteza suprarrenal (su función de esta es regular varios componentes del metabolismo)
El exceso de estas grasas alteran las membranas celulares de los órganos afectados y mal funcionamiento del sistema nervioso. La afectación del cerebro y la medula espinal causan alteraciones en la fuerza y movimientos musculares. Todo esto es causa por la ausencia de mielina lacual está en las conexiones de nuestro cerebro estas grasas se encargan de corroer esta capa produciendo que la conducción del impulso nervioso disminuye o se detiene sin llegar a dar el “mensaje”.
Esta enfermedad afecta principalmente a niños de entre 5 y 10 años de edad. Los síntomas principales o iniciales son, mala conducta, el rendimiento escolar baja, movimientos espontáneos ehiperactividad. Después de estos síntomas se presentan otros los cuales son más preocupantes para los padres que pueden ser deformidades por contractura, rigidez muscular o también cuando es afectado el sistema nervioso puede perder la vista, demencia o la parálisis de algunos miembros.
2) ¿Qué estrategia utilizan los Odone para engañar a la biosíntesis de lípidos?

Los Odone empiezan a estudiar acerca de esta enfermedad ya que se sabía muy poco de ella y lo que piensan hacer es un aumento de otras grasas para poder contrarrestar el aumento de C24 y C26 que son cadenas muy largas y saturadas. Así que ven que el aceite de olivo puede servir pero no existía para el consumo de los humanos, esto lo llevan a cabo ya que un doctor en la conferencia que realizaron dijo que había hecho experimentoscon células dañadas con esta enfermedad pero solamente en tubos de ensayo.
3) ¿Qué es inhibición competitiva?
La inhibición competitiva se lleva a cabo cuando el inhibidor compite junto al substrato por la unión con el centro activo de la enzima. Este tipo se reduce si se le aumenta la concentración de substrato. Este tipo de inhibición es parte de inhibidores reversibles ya que se clasificanen base al efecto producido del sustrato e inhibidor.
Los inhibidores enzimáticos son moléculas que reducen o anulan la actividad enzimática. Estos inhibidores pueden unirse a las enzimas de forma reversible (la desaparición del inhibidor restaura la actividad enzimática) o irreversible (el inhibidor inactiva permanentemente a la enzima).
Inhibidores reversibles
Los inhibidores enzimáticosreversibles pueden ser clasificados como competitivos, acompetitivos, no competitivos y mixtos, según el efecto que produzcan en las constantes cinéticas Km y Vmax. Este efecto dependerá de que el inhibidor se una a la enzima E, al complejo enzima-sustrato ES o a ambos, como se puede observar en la figura de la derecha y en la tabla inferior. Para clasificar correctamente un inhibidor puedenllevarse a cabo estudios de su cinética enzimática en función de la concentración de inhibidor. Los cuatro tipos de inhibición dan lugar a diagramas de Lineweaver-Burke y de Eadie-Hofstee[9] que varían de diferente forma con la concentración de inhibidor. Para abreviar, se usan dos símbolos:
      y      
donde Ki y K'i son las constantes de disociación para unirse a la enzima y al complejo...
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