Cardiopatias congentias

Hospital Infantil Legaria – S.S.D.F.
Escuela Superior de Medicina – I.P.N.

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS MÁS
FRECUENTES EN
PEDIATRÍA
David Martínez González [8CM75]

INTRODUCCIÓN
• Aparecen en el 0.5-0.8%& de los nacidos vivos.
• La gravedad de las cardiopatías varia mucho en los lactantes:
 2-3 de cada 1000 lactantes recién nacidos presentaron una cardiopatía
sintomática en el 1er. añode vida.
 La gravedad de algunas cardiopatías también puede variar de manera
espectacular con el crecimiento.
• El diagnostico se establece en la primera semana de vida (40-50%) y en el primer mes
de vida (50-60%) de los pacientes.
• Las cardiopatías congénitas siguen siendo la principal causa de muerte en niños con
malformaciones congénitas.

ETIOLOGIA
• Se desconoce la causa de lamayoría de las cardiopatías congénitas.
• Un pequeño % están relacionadas con anomalías cromosómicas:
a.

Trisomia 21 (50%).

b.

Trisomia 18 (90%).

c.

Síndrome de Turner (40%).

• El riesgo de recurrencia de las cardiopatías congénitas aumenta si
está afectado algún familiar de primer grado.

F R E C U E N C I A R E L AT I VA D E L A S P R I N C I PA L E S
C A R D I O PAT Í A SC O N G É N I TA S
CARDIOPATÍA

% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS

Comunicación interventricular

35-30

Comunicación interauricular (secundum)

6-8

Conducto arterioso persistente

6-8

Coartación de la aorta

5-7

Tetralogía de Fallot

5-7

Estenosis de la válvula pulmonar

5-7

Estenosis de la válvula aortica

4-7

Ventrículo izquierdo hipoplásicos

1-3Ventrículo derecho hipoplásicos

1-3

• La ecocardiografía fetal
mejora
la
tasa
de
detección de cardiopatías
congénitas.
• Un resultado normal, no
garantiza al 100% la
ausencia
de
una
cardiopatía congénita.

ACIANÓTICAS • Exploración
física
Y CIANÓTICAS
(pulsioxímetro)

FLUJO
PULMONAR
(, = ,)

• Radiografía
de tórax

HIPERTROFIA
VENTRICULAR • EKG
(Der, Izq, Biv)CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS

Cortocircuito de izquierda a
derecha

Comunicación Interauricular

Sobrecarga de volumen

Comunicación Interventricular

Conducto Arterioso Persistente
Defectos del tabique AV

Sobrecarga de presión

Obstrucciones del tracto de salida
(estenosis de la válvula: pulmonar o
aortica; coartación de la aorta)
Obstrucciones del tracto de entrada(estenosis tricúspide o mitral)

Obstrucción al flujo
sanguíneo normal

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS

Obstrucción al flujo pulmonar, como una vía por la que la sangre venosa
puede encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda para entrar a la
circulación pulmonar

Tetralogía de Fallot

Disminución del flujo
sanguíneo pulmonar

Atresia pulmonar con tabique integro

Atresiatricuspídea
Retorno venoso pulmonar anómalo

Transposición de los grandes vasos

Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar

Ventrículo único
Tronco arterioso
Retorno venoso pulmonar anómalo sin
obstrucción

Conexiones ventriculoarteriales anómalas o una mezcla total de la sangre
venosa sistémica y pulmonar en el interior del corazón

COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
CARDIOPATÍASCONGÉNITAS

• Cardiopatía cianógeno caracterizada por la presencia de
un defecto en la septación interatrial.
• Mas frecuente en mujeres.
• Se asocia característicamente a los siguientes síndromes:
 Sx. de Holdt-Oram
 Sx. de Down
 Sx. de Edwards

TIPOS ANATÓMICOS

• Foramen oval

• Ostium secundum
• Ostium primum
• Seno venoso

FISIOPATOLOGIA

Defecto en la
septación del
tabiqueinteratrial

Comunicació
n en ambos
atrios

Mayor
presión
telediastolico
en el VI

Favorece un
cortocircuito
en sístole de
izquierdaderecha a
través del
defecto

Provoca una
sobrecarga
volumétrica

HIPERFLUJO
PULMONAR

CUADRO CLINICO
• Bien tolerada
• Pocas veces sintomática en la edad pediátrica
• Si existe una comunicación interatrial criticas con cuadro
severo...