Alteraciones hematologicas y circulación extracorpórea.

TEMA 2

PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS PREVIOS A CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Y MANEJO EN CIRCULACIÓN EXTRACORPÓREA.

Introducción.

Aunque las enfermedades hematológicas tales como las hemoglobinopatías, discrasias de células rojas y coagulopatías[4] son poco frecuentes en aquellos pacientes que requieren cirugía bajo Circulación Extracorpórea, éstos pueden presentar complicaciones fatales en elperiodo perioperatorio que ameritan la ejecución de acciones específicas durante el Bypass Cardiopulmonar, sin olvidar que en la Circulación Extracorpórea, por la necesidad de heparinización y por el uso de circuitos extracorpóreos[1]el riesgo de aparición de éstas complicaciones sobre todo por sangrado son mayores.

Clasificación.

Podríamos clasificar éstas patologías en dos grandes grupos:- Hemoglobinopatías.
- Coagulopatías.

HEMOGLOBINOPATÍAS

Dentro de éstas la más común es la anemia hemolítica, la cual es producida principalmente por la anemia de células falciformes o drepanocitosis, las talasemias y la esferocitosis. Otra entidad documentada es la metahemoglobinemia [3-6-7]

Anemia de Células Falciformes ó Drepanocitosis. [1-2-3-6-7-8]

Es la entidadhereditaria más común en pacientes sometidos a Circulación Extracorpórea, hay una anomalía en la estructura del cromosoma 11 de la hemoglobina A (normal) y se caracterizada por deficiencia de hemoglobina C resultante de la mutación genética de la globina beta con la sustitución de un aminoácido (ácido glutámico) por otro (valina) produciéndose la hemoglobina anormal S; en donde la vida media delhematíe será de apenas de 10 a 20 días, siendo normal de 120 días; la hemoglobina S cristaliza el interior del hematíe y su morfología se torna en media luna; ésta entidad se presenta principalmente en personas de raza negra.

Tiene una mortalidad del 50% a 20 años de edad en los portadores de las formas más severas.

Tipos:

- Homocigótico: Hb-SS.
- Heterocogótico:Hb-AS
El diagnóstico se realiza por cromatografía líquida de alta presión (HPLC), electroforesis de hemoglobina a pH alcalino y ácido.

Los pacientes susceptibles para realizar el diagnóstico son:
- Población Neonatal global.
- Paciente sospechoso en cualquier edad.
- Antecedentes familiares de drepanocitosis.
- Raza negra.
-Pacientes sintomáticos.

Cuadro clínico:

- Crisis vasculares oclusivas óseas: fémur, tibia, vértebras con retraso en el crecimiento y lesiones osteoarticulares.
- Crisis de apoplejía.
- Cardiomegalia e insuficiencia ventricular izquierda.
-Insuficiencia respiratoria obstructiva (microinfartos). HTP
- Microinfartos en bazo, hígado, riñón y cerebro
- Hepatomegalia.
- Microtrombosis en el asa de Henle. Falla renal.
- Retinopatía.
- Úlceras maleolares.- Crisis infecciosas por defectos inmunológicos coexistentes.

Situaciones de stress que pueden estar presentes durante una perfusión como son la hipoxemia, aumento de la viscosidad sanguínea, acidosis, hipotermia, trauma e hipovolemia, lleva a la formación de trombos dentro de la célula falciforme que produce éxtasis, hipotensión y acidosis convirtiéndose en un círculovicioso y llevando al paciente a crisis hemolíticas y oclusiones microvasculares severas.

El manejo durante la Circulación Extracorpórea se realiza buscando amainar las situaciones de stress anteriormente descritas desencadenantes de hemólisis, entidad que se caracteriza por aumento en el valor de hemoglobina libre, cuyo valor normal es de 6 mg%, en perfusión puede ser de 20-40% por trauma...