Anemia Hemolíticas

Anemias hemolíticas.


5.1. Definición.

Las anemias hemolíticas son anemias debidas a la destrucción de los hematíes (teniendo en este caso menos de 120 días de vida media). Si la velocidad de destruccion de hematíes supera la de regeneración medular aparece la anemia. Estas anemias pueden ser hereditarias o adquiridas. Pueden ser agudas o crónicas y varían desde leves hasta muy graves.Las anemias hemolíticas pueden ser intravasculares (destrucción de los hematíes dentro del vaso sanguíneo) o extravasculares (destrucción predominantemente en el bazo).

5.2. Fisiopatología.

Los hematíes sufren destrucción por alteraciones que pueden deberse al ambiente (anticuerpos) o a la producción defectuosa de estos (las talasemias). Los eritrocitos pueden ser tan frágiles que sedestruyan por si mismos; o pueden estar inmersos en un ambiente externo tan adverso que produzca su destrucción por lisis. Pueden destruirse en los vasos (hemólisis intravascular) con liberación masiva de hemoglobina en el sistema circulatorio produciendo shock y/o insuficiencia renal. También pueden destruirse en el bazo (hemólisis extravascular) a manos del sistema retículo-endotelial.
Cuando lahemólisis se destruye de forma rápida se pierde hemoglobina y aparece palidez y anemia (con su síndrome anémico). Tras la liberación de hemoglobina esta se metaboliza y pasa a bilirrubina, lo que conduce a la aparición de ictericia. La bilirrubina pasa a urobilinógeno y urobilina que se libera por orina y heces. A nivel de la orina aparece coluria.
Las hemólisis masivas a nivel vascular (anemiashemolíticas agudas) producen shock y un síndrome general de liberación de citoquinas con dolor lumbar, escalofríos, fiebre, taquicardia, náuseas, vómitos e insuficiencia renal (con oliguria, anuria y muerte).
La hemólisis crónica indica que existe un sistema defectuoso. Los hematíes están alterados y el sistema macrofágico los destruye. Aparece palidez, anemia, aumento de bilirrubina indirecta(ictericia), urobilina en orina (coluria), esplenomegalia (por el aumento de catabolismo celular) y litiasis biliar por el aumento de bilirrubina.
En casos de anemias congénitas aparece en los niños retraso físico-psíquico, úlceras crurales y deformaciones esqueléticas.

5.3. Etiología.

1. Hemólisis debidas a ambiente adverso: suele verse más en adultos.
a. De origen plasmático: enfermedadesinmunohemolíticas.
b. De origen vascular:
b.i. Hiperesplenismo es la causa más frecuente.
b.ii. Hemólisis química.
b.iii. Alteraciones metabólicas.
b.iv. Parasitosis.
b.v. Trauma eritrocitario.
2. Anemias hemolíticas hereditarias: se ven más en niños y jóvenes.
a. Defectos en la membrana del hematíe.
b. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.
c. Defectos de la hemoglobina.

5.4.Manifestaciones clínicas generales.

CONCEPTOS
Coluria: presencia de bilirrubina en orina.
Hemoglobinuria: presencia de hemoglobina en orina.
Hematuria: presencia de eritrocitos en orina.
Como en todas las anemias el paciente presenta el síndrome anémico general (astenia, cansancio fácil, palidez…). Lo que distingue a la anemia hemolítica de otras anemias es que el paciente tiene signos ysíntomas debidos directamente a la hemólisis:
1. Ictericia.
2. Coluria: que se define como la presencia de bilirrubina en orina, lo que le da una pigmentación oscura.
3. Esplenomegalia: ya que es el lugar donde más frecuentemente se da la hemólisis. No siempre está presente.
4. Hepatomegalia.
5. Alteraciones esqueléticas: solo en las formas congénitas por la hiperactividad de la médula ósea.5.5. Manifestaciones de laboratorio generales.

La mayoría son normocíticas y normocrómicas. Sin embargo, hay anemias microcíticas (como las talasemias) y macrocíticas. Los reticulocitos suelen ser más útiles, pero también existe variabilidad ya que hay anemias hemolíticas arregenerativas, aunque por lo general son regenerativas.
Los datos de laboratorio se deben a la hemólisis y a la...