Caso clinico anestesia en artrogriposis

OBJETIVO: Exponer dificultades anestésico – quirúrgicas asociadas a este síndrome a través de un claso clínico de neurocirugía
MATERIAL Y MÉTODO: Mujer, 30 años. Antecedentes personales:Artrogriposis congénita con severa rigidez articular generalizada, Espondilitis anquilosante, episodio de hipertermia maligna durante anestesia general para biopsia muscular en infancia,cesárea. Intervención quirúrgica: laminectomía D11-D12 y L1-L2 por proliferación ósea de articulaciones interapofisarias, con compresión medular.
RESULTADOS: Inducción: Previo a laintervención quirúrgica, se retira vaporizador de halogenado del quirófano y se asegura disponibilidad de Dantrolene. Tras evaluar dificultad de vía aérea (apertura bucal minima, rigidez cervical,retrognatia) se procede a intubación nasotraqueal con fibrobroncoscopio, tras sedación y anestesia local transtraqueal e intranasal. Se evidencia dificultad en accesos venosos braquiales ycervicales, así como en el sondaje vesical por la extrema rigidez cervical y de miembros. Se opta por canalización femoral.
Mantenimiento: Se realiza con propofol y remifentanilo, sinincidencias. Perfusión de ácido tranexámico a 1mg/kg/hora. Pérdidas sanguíneas: 1500 cc, con transfusión de 700cc concentrado de hematíes. Duración total: 10 horas
Despertar: Dada la duración,las perdidas hemáticas y dificultad en intubación se traslada a UCI intubada, con buena evolución y extubación en las primeras 24 horas. Reingreso en UCI 12 días después por neumonía querequirió ventilación mecánica no invasiva.
CONCLUSIONES: La artrogriposis es un síndrome caracterizado por contracturas generalizadas en miembros, asociado a malformaciones orofaciales,escoliosis, valvulopatia cardiaca, malformación via urinaria y mayor susceptibilidad a Hipertermia maligna. Supone un reto para el anestesiólogo y requiere un mejor conocimiento de la enfermedad