DEFICIENCIA DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN

DEFICIENCIA DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN.
 Si cualquiera de los factores de la coagulación faltara o no funcionara adecuadamente, la cascada de la coagulación se interrumpe. Cuando esto ocurre, no se forma el coágulo sanguíneo y la hemorragia continua durante más tiempo del que debiera.
 Estos padecimientos pueden ser adquiridos o congénitos (desarrollarlos por farmacos etc, o nacer conellos )
DEFICIENCIA DEL FACTOR I
La deficiencia de factor I (también llamado fibrinógeno) es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor I. Ya por que el cuerpo produzca menos fibrinógeno del que debiera o debido a que el fibrinógeno no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
Ladeficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno. La afibrinogenemia (ausencia total de fi brinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas concentraciones de fi brinógeno) son efectos cuantitativos; es decir que la cantidad de fi brinógeno en la sangre es anormal.
La disfibrinogenemia es un defecto cualitativo en el que elfibrinógeno no funciona de la manera en que debiera. La hipodisfibrinogenemia es un defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fi n de transmitirlo a sus hijos.
Como todos los trastornos autosómicos recesivos, laafibrinogenemia se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia pueden ser ya sea recesivas (ambos padres son portadores del gen) o dominantes (solo uno de los padres es portador y transmisor del gen). Todos los tipos de deficiencia de factor I afectan tanto a varones como amujeres.



sintomas
 Los síntomas de la defi ciencia de factor I varían dependiendo del tipo de trastorno que tenga cada persona.

o Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales
o Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
o Hemorragia anormal posterior a la circuncisión
o Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos)Otros síntomas reportados
o Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
o Hemorragias en el sistema nervioso central
o (cerebro y médula espinal)
o Formación de coágulos (trombosis)
HIPOFIBRINOGENEMIA
Los síntomas son similares a los observados en la afi brinogenemia. Como regla general, entre menos concentración de factor I haya en la sangre de una persona, mayor será lafrecuencia y/o gravedad de los síntomas
DISFIBRINOGENEMIA
Los síntomas dependen de la manera en la que esté funcionando el fibrinógeno (que se encuentra presente en concentraciones normales).
Algunas personas no presentan ningún síntoma. Otras personas padecen hemorragias (similares a las observadas en casos de afibrinogenemia) y otras muestran signos de trombosis (coágulos anormales en los vasossanguíneos) en vez de hemorragias.
HIPODISFIBRINOGENEMIA
Los síntomas varían y dependen de la cantidad de fi brinógeno producida y de la manera en la que esté funcionando.
Diagnostico:
La deficiencia de factor I se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas, entre ellas una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la sangre. No obstante, bajas concentraciones de fibrinógeno osu función anormal podrían ser señales de otras enfermedades, como trastornos hepáticos o renales, que deberían descartarse antes de diagnosticarse un trastorno hemorrágico. Las pruebas de diagnóstico deben ser realizadas por un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
o Tromboplastina es norma.
o No. De plaquetas, tiempo de hemorragia normal....