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Revisión epidemiológica y prevalencia de las leucemias linfoblasticas.

Leucemia linfoblástica aguda
INTRODUCCIÓN
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en la infancia entre los 2 y 10 años, constituyendo el 80% de todas las leucemias agudas de la edad pediátrica. Es rara en adultos, sin embargo el segundo pico de incidencia se produce en los ancianos.

Lasupervivencia de los pacientes afectos de LLA se ha incrementado notablemente en los últimos 30 años, presentando con los tratamientos actuales, una supervivencia libre de enfermedad superior al 75% en la mayoría de los casos. A pesar de estos excelentes resultados, el 25% de los pacientes fracasan en el tratamiento, por lo que son necesarias nuevas estrategias que nos permitan seleccionar a lospacientes que se puedan curar con tratamientos menos tóxicos y a los que se beneficien de terapias más agresivas.
Sólo la mitad de los pacientes con LLA presenta leucocitosis y puede no tener linfoblastos circulantes.

EPIDEMIOLOGÍA
La LLA constituye el 25% de los tumores y el 75% de las leucemias en la edad pediátrica. El pico de incidencia máximo se establece entre los dos y los cinco años deedad. En cuanto al sexo, la LLA predomina ligeramente en los varones, sobre todo en la edad puberal. Las diferencias geográficas son notables en esta enfermedad; mientras que, en los países menos desarrollados, como norte de áfrica y oriente medio, predominan los linfomas y las LLA de estirpe t, en los países industrializados la LLA de estirpe b es con mucho la más frecuente de las hemopatíasmalignas. Este hecho se ha relacionado con la mayor facilidad para la exposición a determinados agentes medioambientales en los países industrializados. En los países con poblaciones heterogéneas, se ha observado una mayor incidencia de LLA en la raza blanca.

FISIOPATOLOGÍA
La LLA es la consecuencia de la transformación maligna de una célula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad deexpandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación.

Como en toda enfermedad neoplásica, la secuencia de acontecimientos que derivan en la transformación maligna de una célula es multifactorial. En el caso de la LLA, estos eventos se producen durante el desarrollo de la estirpe linfoide. Estos precursores linfoides presentan una alta tasa deproliferación y de reordenamientos genéticos; características que favorecen la aparición de mutaciones espontáneas y de otras alteraciones citogenéticas que facilitan la transformación maligna.

MORFOLOGÍA

Según el sistema de clasificación FAB, se identifican tres subtipos de blastos en la LLA: L1, L2, L3
Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)

LAL-L1LAL-L2
* Definición: Leucemia aguda formada por linfoblastos. L1, la más frecuente en niños. L2, la más frecuente en adultos y de mal pronóstico.
* Morfología: Desde predominio de linfoblastos pequeños con poco citoplasma y cromatina condensada (L1) a linfoblastos grandes con más citoplasma, cromatina dispersa y nucléolos múltiplesprominentes (L2).
* Inmunofenotipo: Fenotipo de célula b precursora o de célula t. Ambas pueden presentar morfología de L1 o L2.
 
1.- leucemia linfoblástica aguda de célula b precursora.
* Hallazgos clínicos: Ocurre más frecuentemente en niños y en viejos. Pronóstico menos favorable en niños menores de un año y en los adultos.
* Inmunofenotipo: Tdt +, cd19, 22, 20, 79, 45 y 10 +/-. Cd22 ces específica de línea.
* Genética: Diversas anormalidades citogenéticas asociadas de significado pronóstico. En niños más del 50% de los casos tienen hiperdiploidia y t (12; 21) con buen pronóstico y supervivencia del 85-90%. En los adultos: t (9; 22) en el 25% de los casos con mal pronóstico; las translocaciones 11q23 son más frecuentes; la hiperdiploidia asociada a buen pronóstico con...