Enfermedades por disfuncion fagocitica

•  Se dividen en: 
– Extrínsecos  – Intrínsecos 

•  Extrínsecos: 
– Anormalidades de la opsonizacion secundarias a  deficiencias de an9cuerpos y factores del  complemento – Supresión de la can9dad total de neutrófilos o  granulocitos 

– Supresión de la función fagocí9ca x fármacos  – Eliminación de los neutrófilos circulantes por  autoan9cuerpo dirigido contra an9genos de esta  cel.  – Otros:  Quimiotaxia anormal  de neutrófilos, sec. a  deficiencia de complemento o componentes  anormales de este  

•  Intrínsecos: 
– Enf. granulomatosa crónica  – Defectos enzimá9cos – Enf. por almacenamiento de glucogeno 9po1b   – Sx de Chediak‐Higashi  – Deficiencia granular especifica  

•  Trastornos intrínsecos del mov. fagocí9co  dirigido:  
– Sx hiper‐IgE o Jab, defectos de adhesión de leucocitos  – Sx de Shwachman  – Deficiencia de TuOsina  – Sx`s con periodon99s 

•  Tmb defectos del mov. fagoci9co secundario… 

•  Suscep9bilidad a infecciones…  • Cutáneas leves recidivantes, Grave, masiva,  generalizada, mortal  •  Suscep9bles a infecciones bacterianas  •  + Graves: infecciones mico9cas masivas 

Neutropenia… 
•  Neutrófilos   trastorno ligado a X  •  Suscep9ble a infecciones   • Prueba de nitroazul de tetrazolio  •  Femeninos de la ECG ligada a X son muy  suscep9bles a lupus discoides  

•  Patogenia:  •  4 9pos gené9cos   •  El brote respiratorio normal en los neutrófilos y monocitos se dispara x microorganismos  opsonizados u otro es9mulo…ocaciona  consumo de oxigeno intracelular‐> Peroxido  de H, halógenos oxidados, radicales  superoxido e hidroxilo.  

• Px no puede generar 1 brote respiratorio  después del es9mulo de los granulocitos y  monocitos= incapaces de matar el  microorganismo  •  Enzima central en brote resp. oxidasa de la forma reducida de NADPH…Sin esta no se  puede generar Peroxido de H, superoxido.  

NADPH 

forma ligada X‐  63% 

citocromo b588  gp 91‐phox  p67‐phox  p47‐phox  p22‐phox 

Western blot  ...