Enfermedades

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ENFERMEDADES PRIÓNICAS

Gac Méd Caracas 2002;110(3):318-327

Medidas de bioseguridad para el manejo clínico y de laboratorio de pacientes con enfermedades priónicas
Drs. Alipio A. Hernández F.*, Ghislaine Céspedes C.**
Sección de Neuropatología del Instituto Anatomopatológico “Dr. José A. O´Daly”. Universidad Central de Venezuela Caracas, Venezuela

RESUMEN La proteína priónica infecciosaque produce las encefalopatías espongiformes transmisibles en humanos y animales es resistente a la mayoría de los métodos de desinfección químicos o físicos que se practican de rutina en hospitales y laboratorios. Dado que el examen neuropatológico representa por ahora en nuestro país el único recurso disponible para la confirmación del diagnóstico en casos sospechosos de enfermedad priónica, esnecesario que todo el personal de salud humana y veterinaria encargado del manejo de estos pacientes, sea desde el punto de vista clínico o paraclínico, conozca la magnitud del riesgo biológico al cual se expone y las medidas de bioseguridad que deben acatarse para impedir la transmisión accidental de la enfermedad. En este artículo se tratan los métodos de esterilización recomendados paracontrarrestar el potencial infeccioso de los priones y se resumen las normas de bioseguridad vigentes para el manejo clínico y de laboratorio de los pacientes afectados por enfermedades priónicas. Palabras clave: Encefalopatía espongiforme transmisible. Enfermedad priónica. Bioseguridad.

INTRODUCCIÓN

*Médico Anatomopatólogo. Profesor Instructor a Tiempo Completo y Adjunto de la Sección deInmunohistoquímica y Microscopia Electrónica del Instituto Anatomopatológico de la UCV. **Médico Anatomopatólogo. Profesor Asociado a Dedicación Exclusiva, Jefe de la Sección de Neuropatología y Jefe (E) de la Sección de Inmunohistoquímica y Microscopia Electrónica del Instituto Anatomopatológico de la UCV.

Con la epidemia de la encefalopatía espongiforme bovina (o “enfermedad de las vacas locas”)ocurrida en el Reino Unido (1-3) y su extensión por diferentes países de Europa y Japón (4), así como por la aparición de la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvECJ) en humanos a partir del consumo de tejidos vacunos contaminados (5-9), las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades priónicas en general han cobrado suma importancia en los últimos años comoproblema de salud pública mundial. Las EET son entidades neurodegenerativas altamente infecciosas que se caracterizan por tener un período de incubación prolongado y una evolución clínica fatal (10-13). En los humanos comprenden las formas idiopática (enfermedad de CreutzfeldtJakob [ECJ] esporádica), hereditaria (ECJ familiar, enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insomnio familiar fatal) yadquirida (Kuru, ECJ iatrogénica y nvECJ) (12-14), en tanto que en animales se conocen hasta la fecha 6 tipos de EET adquiridas en forma natural (no experimental): scrapie de ovejas y cabras, encefalopatía espongiforme bovina (EEB), encefalopatía transmisible del visón, enfermedad de desgaste crónico de alces y mulas, encefalopatía espongiforme felina y encefalopatía espongiforme de unguladosexóticos (7,14-16). Antes de 1995, año en el cual serían confirmados los primeros casos de la nvECJ (5-9), las EET en humanos y animales, aunque de características neuropatológicas similares, eran consideradas enfermedades no relacionadas. Una vez demostrado
Vol. 110, Nº 3, setiembre 2002

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HERNÁNDEZ A, CÉSPEDES G

el contagio de la nvECJ a través del consumo de tejido vacuno infectado(6,7,17,18), la EEB como verdadera zoonosis establecería entonces un puente de relación causal indiscutible entre las EET humanas y animales, estimulando de esta manera un esfuerzo científico mancomunado por parte de médicos humanos y veterinarios para el estudio racional de este grupo de enfermedades de particular interés. Las manifestaciones clínicas características en el paciente (12-16,19) y los...
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