Estudiante

Revista médica de Chile
Print version ISSN 0034-9887
Rev. méd. Chile vol.134 no.1 Santiago Jan. 2006
doi: 10.4067/S0034-98872006000100011
| Rev Méd Chile 2006; 134: 79-84Caso ClínicoHemorragia pulmonar secundaria a una reactivación tardía de un síndrome de Churg-Strauss en un paciente en hemodiálisis crónicaLate reactivation of Churg-Strauss syndrome. Report of one caseJorge Vega S1,2,3,Jaime Duclós H1,2.1Servicios de Medicina y Nefrología. Hospital Naval Almirante Nef, Viña del Mar. 2Escuela de Medicina de Universidad de Valparaíso, Cátedras de Medicina y 3Nefrología.Dirección para correspondenciaWe report a 22 years old male with chronic allergic rhinitis, who presented with asthma, prolonged fever, eosinophilia, cutaneous vasculitis, subcutaneous nodules, polyarthritis, ulcersin the nasal mucosa and external auditory canal, hematuria, proteinuria, renal failure, severe hypertension, pulmonary infiltrates and mesenteric ischemia with a perforation of the sigmoid colon. Arteriography showed multiple aneurysmae of intrarenal arteries and a skin biopsy showed a leukocytoclastic vasculitis. A diagnosis of Churg-Strauss syndrome was made. He was initially treated withsteroids and cyclophosphamide but abandoned therapy. Eighteen years after the onset of the disease, he required hemodialysis. Eight months after being on dialysis, he suffered a reactivation of the disease with lung hemorrhage and finally died, due to an upper gastrointestinal bleeding caused by a duodenal ulcer (Rev Méd Chile 2006; 134: 79-84).(Key words: Aneurysm; Churg-Strauss syndrome; Lung diseases,interstitial; VasculitisEn 1951, Churg y Strauss reportaron 13 casos de asma bronquial asociada a fiebre, hipereosinofilia, vasculitis necrotizante en arterias y venas pequeñas y lesiones inflamatorias granulomatosas extravasculares en diversos órganos. Estos pacientes eran considerados anteriormente como portadores de una poliarteritis nodosa y ellos propusieron que pertenecían a una entidadclínica diferente1.La etiología de esta rara enfermedad -su incidencia es de 0,9 a 4 por millón de habitantes- se desconoce, pero hay sospecha de que están involucrados mecanismos de hipersensibilidad y alteraciones de la inmunidad celular2-7.En los últimos años, se han descrito casos de este trastorno, que se ha denominado síndrome de Churg-Strauss (SCS), en pacientes asmáticos dependientes decorticoides en que éstos se han discontinuado y reemplazado por inhibidores de leucotrienos8,9.Comunicamos el caso de un paciente en hemodiálisis crónica, que sufrió una reactivación tardía de un SCS, que se presentó con una hemorragia pulmonar grave, que respondió a la terapia con ciclofosfamida y esteroides.Caso Clínico. Paciente de 22 años portador de una rinitis alérgica. En octubre de 1984 presentótos, esputo mucopurulento, disnea sibilante y compromiso del estado general. Días más tarde apareció fiebre, manchas eritematosas en las palmas de las manos y en el tronco, dolor abdominal, vómitos y diarrea. Fue internado en el hospital de su ciudad,Punta Arenas. El hemograma mostró leucocitosis con hipereosinofilia y una VHS elevada (Tabla 1). Una radiografía de tórax fue normal. En noviembreaparecieron artritis de pequeñas articulaciones, nódulos subcutáneos periarticulares, lesiones purpúricas en la piel, hematuria microscópica, leucocituria y albuminuria. Los anticuerpos antinucleares fueron negativos y el factor reumatoide positivo (+++). Una biopsia de piel de la pierna reveló una vasculitis leucocitoclástica. Se inició terapia con prednisona (PDN) 1 mg/kg/día, con el diagnósticode una vasculitis sistémica. El dolor abdominal y los vómitos impidieron la alimentación y se instaló nutrición parenteral y los esteroides se administraron por vía endovenosa. La fiebre persistió, los hemocultivos y urocultivos fueron persistentemente negativos, la función renal y la anemia empeoraron y se elevaron las amilasas, lo que hizo plantear una pancreatitis. A fines de noviembre...