Estudiante

F. Q
FORMAS GRAVES: (I,II y III) Presentan insuf pancreática y Concentración de ClNa en sudor ↑.
C 1: Sínt de pp CFTR defectuosa
C II:Procesamiento def, de CFTR
C 3:Regulación def. CFTR
C4: Conductancia defec de Cl
C5: ↓ de la sint de l CFTR
C 6:Defecto regulacion de canales Na y Cl
FORMA IV o LEVE: Presenta insf pancreática leve , concentración moderadamente ↑ o normal deClNa en esudor.
CFTR regula la composición y cantidad de líq en epitelio de la vía aérea, acción sobre el cl, regula diferentes canales y transporta otras Mol. regula resp inflamatoria a bacterias como Ps. aeruginosa y Staphylococcus aureus. Se deposita en sup de memb. plasmáticas de cel de los órganos afectados.
FISIOP: La disfunción de canal de cl en el epitelio respiratorio determina unaalteración en las secreciones bronquiales,↑ viscosidad y alteración de depuración mucociliar.
La infección endobronquial Ps A, induce un proceso infl persistente y no controlado, tríada. conduce a :*Daño pulmonar irreversible y progresivo. bronquiectasias, Insf obstrucción bronquial-inflamación-infección resp crónica y muerte
PULMON: diferencia de potencial electrica trans-epitelial elevada:anormalidades en la absorción de Na como en secreción de Cl (CFTR) Esta limitación impide absorción de H2O en epitelio bronquial, formando moco espeso

LA ADHERENCIA DEL MOCO A LAS SUP DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS, lo que IMPIDE ELIMINACIÓN DE SECRECIONES POR MEDIO DE TOS y la predisposición a las infecciones.
PARA DESPEJAR a.- Ejercicios respiratorios. Las válvulas unidireccionales.lasolución salina hipertónica 7% (inhalada) la ADN asa humana recombinante
*PANCREAS EXOCRINO:
LA AUSENCIA DEL CANAL CFTR DEL CL-: ALTERA LA FUNCION DE UN INTERCAMBIADOR DE CL- CON BICARBONATO.
LA INCAPACIDAD DE SECRETAR Na, CO3H y H2O, da retención de enzimas pancreáticas y destrucción de casi todo el tej pancreático, = una insf pancreática exocrina.
* INTESTINO:a) La falta de secreciónde CL- y agua, altera la capacidad de limpiar las mucinas secretadas y macromoléculas. b)La secreción reducida de líq, agravada por la absorción excesiva de líq hacia la sangre en la parte distal del intestino, lleva a la desecación del contenido intestinal, que provoca la obstrucción del Intestino delgado y grueso.
*SIS HEPATO BILIAR:retención de secreciones biliares.
*VESICULA BILIAR Nosecretar sal y agua, puede colelitiasis y colecistitis cronica.
SINTOMAS Sabor salado de la piel, Frecuentes problemas respiratorios Falta de peso problemas digestivos disfunción intestinal y disfunción pancreática exocrina,
El tratamiento 1.- Nutricion adecuada 2.-Medicamentos contra la infección e inflamación respiratorias 3.- Y realizar terapia física consistente en: Fisoterapiarespiratoria, nebulizaciones c/ solución

LIMITACION CRONICA AL FLUJO AEREO CAUSAS: EPOC ,ASMA BRONQUIAL IRREVERSIBLE, BRONQUIECTASIAS, SECUELA DE TBC.NEUMOCONIOSIS. FIBROSIS QUISTICA.BRONQUIOLITIS OBLITERANTE.
Epoc
ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR UNA L.C.F.A. NO ES COMPLETAMENTE REVERSIBLE. LA L.C.F.A. ES USUALMENTE PROGRESIVA. esASOCIADA A UNA RESPUESTA INFLAMATORIA ANORMAL DE LOS PULMONES A LA INHALACION DEL HUMO DE TABACO Y OTROS GASES.
ENFISEMA: Enf cronica,LOS ALVEOLOS SE INFLAMAN, PIERDEN ELASTICIDAD Y CAPACIDAD DE DISTENDERSE Y CONTRAERSE , PROGRESA LA DISTENSION ALVEOLAR, SE ROMPEN LOS TABIQUES ALVEOLARES, FORMANDOSE SACOS FLACCIDOS DE ALVEOLOS SIN TABIQUES, PIERDEN SOLIDEZ ESTRUCTURAL; EL PROCESO INFL.CROCONTINUA Y SE INSTALA UN PROGRESIVO ATRAPAMIENTO DE AIRE INTRAPULMONAR

SINTOMAS DISNEA DE ESFUERZO. EN ETAPAS AVANZADAS, LA DISNEA DE PEQUENOS ESFUERZOS Y REPOSO otros: TOS LEVE PERSISTENTE.RESPIRACION SILBANTE.(Esp). PRODUCCION CONSTANTE DE ESPUTO. FATIGA MUSCULAR. FALTA DE APETITO PERDIDA PROGRESIVA DE PESO
CAUSAS:FUMAR DAÑA...