Fallot

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TETRALOGÍA DE FALLOT |
FISIOPATOLOGÍA |
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LA TETRALOGÍA DE FALLOT
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Bleue).
Es unaenfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.
Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de lasresistencias vasculares sistémicas. También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis anoxémicas, abscesos cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes cerebrovasculares, producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar más oxigeno a todo el cuerpo debido a la hipooxigenaciónmantenida en los tejidos.
El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defectointerventricular con parche de Dacrón y alinear con la Aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirúrgico definitivo pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares etc. Es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.

Consta de cuatro elementosanatomopatológicos para su diagnóstico:

ESTENOSIS PULMONAR
(Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
Es una patología cardíaca en el que el flujo de sangre saliendo desde el ventrículo derecho del corazón, es obstruido a nivel de la válvula pulmonar. Eso resulta en una reducción del flujo de sangre hacia los pulmones.[1] Es una cardiopatía frecuente en el Síndrome de NoonanSíntomas:
* Distensión de la vena yugular
* Cianosis, usualmente visible en las uñas
* Síntomas de hipoxia
Cuando la estenosis es leve, puede pasar desapercibida por varios años, con radiografía y ECG normales.[3] Si la estenosis es severa, puede presentarse además desmayos repentinos, fatiga y mareo con el ejercicio.[]
Tratamiento
La reparación quirúrgica puede ser indicado o,dependiendo de la severidad y la localización de la estenosis, el reemplazo de la válvula.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(Defecto del tabique interventricular).
La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita[] mas frecuente, caracterizada por el cierre incompleto del tabique interventricular—la pared que divide los dos ventrículos del corazón—lo quepermite la comunicación libre entre ambos ventrículos. Con frecuencia se asocia a otros defectos estructurales, como la tetralogía de Fallot y el síndrome de Down.[] Algunos estudios han mostrado que la CIV tiene una prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90% de los casos se cierra poco después del nacimiento.[3][]La comunicación interventricular puede también formarse pocosdías después de un infarto de miocardio[5] (ataque al corazón) por el desgarre mecánico de la pared interventricular antes de que se forme la cicatriz característica de la enfermedad durante la remodelación del tejido muerto por macrófagos.
La comunicación interventricular se clasifica de acuerdo con el tamaño y la localización del agujero.
* CIV membranosa: un 75% o más de los casos se...