Fibrosis quistica

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ELABORADO POR TATIANA GONZALEZ MORALES
ALUMNA DE LA UNIVERSIDAD AUTONOMA DE
CIUDAD JUAREZ QUE CURSA PRIMER SEMESTRE DE
LIC. ENFERMERIA.
REALIZADO A PETICION DE LA M.S.T. GINA I. ZESATI
PEREIRA

La fibrosis quística es una enfermedad de la que se habla muy poco, a veces nada, y que pocas personas podrían describir con exactitud. No ocupa espacio en los titulares de los diarios ni aparece enlos programas de atención social, y tal vez por ese motivo ignoramos los obstáculos que enfrentan los pequeños que la padecen, además de sus familiares.

La fibrosis quística infantil es una enfermedad degenerativa de carácter hereditario que afecta al sistema digestivo y pulmonar, la alteración genética provoca que se produzcan secreciones espesas que taponan los conductos del organismo quelas transportan. Consecuencia de ello se producen inflamaciones e infecciones que afectan al páncreas, los pulmones, el hígado y el sistema reproductor.

El gen de la fibrosis quística hace que las células epiteliales del cuerpo fabriquen una proteína defectuosa denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (RTFQ) en las células que recubren el interior de lospulmones, el tubo digestivo, las glándulas sudoríparas y el sistema genitourinario. Cuando la proteína RTFQ es defectuosa, las células epiteliales no pueden regular la forma en que el cloruro (un componente de una sal denominada cloruro sódico) pasa a través de las membranas celulares. Esto altera el equilibrio fundamental entre el agua y la sal necesaria para mantener una fina capa de fluido y mocorecubriendo el interior de los pulmones, el páncreas y las vías que forman parte de otros órganos. El moco se espesa y densifica, resultando sumamente difícil de desplazar.

Las personas con FQ son afectadas por frio, no pueden hacer ejercicio y llevan una vida casi normal si excluimos las hospitalizaciones y todos los fármacos que deben tomar.

Las personas con FQ no son afectadas por ningúnagente químico, solo deben llevar una alimentación adecuada.
Para mantener controlada la enfermedad, las personas con fibrosis quística necesitan un cuidado permanente con continuos tratamientos para las complicaciones pulmonares y digestivas, con controles periódicos en el hospital y una dedicación plena por parte de los pacientes y de su familia.
Muchas veces estas personas deben dejar dehacer sus actividades diarias por causa de las hospitalizaciones o por algún malestar.

La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva. No se encuentra en los cromosomas sexuales y precisos de ambos genes para que se pueda manifestar el desarrollo de la misma. En el caso de la fibrosis quística se manifiesta cuando se han heredado dos genes alterados, manifestando en consecuencia elenfermo fibroquístico, los síntomas normales de la enfermedad. 
 Las personas que tienen un gen normal y un gen enfermo, son portadores sanos de la enfermedad y no manifiesta ninguno de los síntomas comunes a la misma. 

Es una enfermedad genética, no contagiosa, que se manifiesta desde el momento del nacimiento. Es la enfermedad genética e incurable más frecuente en la raza blanca. Se trata de unapatología compleja, que afecta a muchos órganos del cuerpo, aunque en cada paciente se puede manifestar de distintos modos y en distintos grados. La afectación pulmonar es la más grave y determina el pronóstico, pues las continuas infecciones deterioran el tejido pulmonar, y en ocasiones es necesario el trasplante.

En el recién nacido se observan: retraso en la evacuación del meconio,ictericia prolongada o anemia, hipoproteinemia y edemas. No es infrecuente que se manifieste con íleo meconial y peritonitis meconial. En el lactante las alteraciones respiratorias pueden ser la primera manifestación: tos de tipo “tosferina”, bronco espasmo o bronconeumonías de repetición. No es raro etiquetar a estos niños de asmáticos o alérgicos. Suelen aparecer en este periodo los primeros síntomas...
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