fibrosis quistica

¿Qué es la fibrosis quística?
Fibrosis Quística es una de las enfermedades genéticas más graves y frecuentes en niños, la cual sin un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado lleva a lamuerte en etapas tempranas de la vida.
Fibrosis Quística es una enfermedad que afecta los pulmones, el sistema digestivo y las glándulas del sudor y otras.
En los pulmones, el defecto genético ocasionala producción de un moco anormal, espeso y pegajoso, el cual bloquea los conductos respiratorios y proporciona un medio ambiente ideal para el desarrollo de infecciones. Estos procesos infecciosos serepiten con mayor frecuencia conforme aumenta la vida del individuo dañando sus pulmones y provocando un deterioro progresivo de su función, con falla respiratoria y muerte en etapas tempranas de lavida.
En el aparato digestivo, el moco espeso bloquea el flujo de enzimas pancreáticas necesarias para la digestión normal de los alimentos. Esta falla en la digestión ocasiona un mal aprovechamientode los nutrientes y lleva a una desnutrición progresiva.
Las glándulas del sudor también están afectadas en FQ, el sudor producido en FQ no es espeso ni pegajoso, su consistencia líquida y cantidadpermanecen normales, sin embargo contiene una cantidad excesiva de sal, de 5 a 10 veces mayor de lo normal. Este alto contenido de sal es la base para el diagnóstico de FQ - el examen del sudor.
¿Quétipo de transporte es el que se encuentra alterado en la fibrosis quística?
Difusion Facilitada


¿El CFTR es un canal proteico regulado por compuerta químico (ligando), voltaje ó mecánico?
LosCFTR se abren en respuesta a la unión de nucleótidos, los nucleótidos son ligandos químicos, por lo tanto los CFTR son canales regulados por compuerta química.
¿El CFTR se encuentra sobre la superficieapical o basolateral del epitelio de la glándula sudorípara?
El CGTR se encuentra en la superficie apical debido a que la superficie epitelial que mira a la luz de la glándula sudorípara es la...