Guillain barre

BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 49-55

Protocolos de Neurología Síndrome de Guillain-Barré
A. PÉREZ GUIRADO, J. DE JUAN FRIGOLA Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias

INTRODUCCION El síndrome de Guillain Barré o polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda es en la actualidad la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda en la poblacióninfantil y es la polineuropatía adquirida aguda más frecuente en nuestro medio. Su incidencia es de 0,4-2 casos/100.000 habitantes/año, es más frecuente en jóvenes y en adultos. En niños hay un ligero aumento de riesgo en los grupos de edad de 5 a 9 años y adolescencia, predominando ligeramente en el varón (1,25-1); no tiene preferencia estacional. Es un síndrome heterogéneo en donde la mayoría tienecomo principal base patológica la desmielinización, en otros predomina la degeneración axonal y en una minoría los hallazgos patológicos son inespecíficos, reconociéndose varios subtipos con características anatomopatológicas y electrofisiológicas diferentes (Tabla I). Se puede definir como una polirradiculoneuropatía autoinmune caracterizada por parálisis fláccida y arreflexia, trastorno sensorialvariable y elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. ETIOLOGIA Dos tercios de los casos están precedidos de una infección aguda, frecuentemente infecciones víricas inespecíficas de vías respiratorias superiores o gastroenteritis. El intervalo entre el pródromo infeccioso y el inicio de los síntomas

es variable, de una a tres semanas. La mayor parte de las veces el agentedesencadenante no se conoce. Dentro de los identificados destacan: - Campylobacter jejuni: el más frecuente (23-45%), se relaciona sobre todo con las formas axonales y con el síndrome de Miller-Fisher, caracterizado por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. También puede hallarse en la forma desmielinizante clásica. El tratamiento con antibióticos no previene la aparición del síndrome. Se puede aislar elCampylobacter en las heces hasta varias semanas tras el cese de la diarrea. - Citomegalovirus (10-22%): particularmente frecuente en niñas, se relaciona con la forma desmielinizante y con la afectación prominente de nervios sensitivos y craneales. - Virus de Epstein-Barr (10%) - Haemophilus influenzae (2-11%) - Virus varicela-zoster - Mycoplasma pneumoniae. - VIH: sobre todo en el momento de laseroconversión. El desarrollo del síndrome también se ha puesto en relación con diferentes vacunaciones, diversos estudios no han encontrado asociación causal con la vacuna del sarampiónrubéola-parotiditis; la relación con otras vacunas como la poliovirus oral, difteria-tétanos o gripe no ha sido bien probada.

Correspondencia: Drs. A. Pérez Guirado, J. de Juan Frigola. Departamento de Pediatría.Hospital Universitario Central de Asturias. Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Correo electrónico: rosalejandria@hotmail.com
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Síndrome de Guillain-Barré

TABLA I. Tipo NIAD NMAA

TIPOS DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. Patógeno asociado Variable C. jejuni Anticuerpo asociado GM1 GM1 GD1a GD1b GM2 GQ1b Síntomas M +++S+ M +++ Craneal + M +++ S ++ Craneal +++ Ataxia Arreflexia Patogenia Desmielinización Axonopatía Pronóstico Favorable Desfavorable

NSMAA SMF

CMV C. jejuni H. influenzae

Axonopatía Desmielinización

Desfavorable Favorable

NIAD: Neuropatía inflamatoria aguda desmielinizante. NMAA: Neuropatía motora axonal aguda. NSMAA: Neuropatía sensitivo- motora axonal aguda. SMF: Síndrome de...