Hemofilia

Hemofilia
a) etiología
Trastorno hereditario de la coagulación, ligado al sexo, que afecta principalmente a varones, en el cual se aumenta el tiempo necesario para la formación del coágulo sanguíneo y se presentan sangrados anormales secundarios.
Dentro de esta categoría se incluyen las siguientes enfermedades:
hemofilia A
hemofilia B
enfermedad de von Willebrand
b) cuadro clínicoEl principal síntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontánea. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas y genitales.
La manifestación clínica más frecuente en los hemofílicos es la hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de unsolo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.2 La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulinaantihemofílica (factor de coagulación). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.
c) tratamiento
El tratamiento específico para la hemofilia será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo,su estado general de salud y sus antecedentes médicos
La gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o tratamientos
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento depende del tipo y de la gravedad de la hemofilia, y su objetivo es la prevención de las complicaciones hemorrágicas (principalmentelas hemorragias cerebrales y en las articulaciones). El tratamiento puede incluir:
Los padres pueden optar por comprar a sus hijos pequeños juguetes blandos con puntas redondeadas. Puede que sea necesario que un niño que está aprendiendo a caminar o está en una etapa muy activa use ropa y cascos con protectores acolchados. También deben evaluarse los deportes de contacto dentro de la escuela paraevitar los riesgos de lesión en el niño.
También puede ser necesario aplicar las vacunas subcutáneas (debajo de la piel) en lugar de intramusculares (en los músculos) para evitar hemorragias musculares profundas.
Las hemorragias en las articulaciones pueden requerir cirugía y, o inmovilización. La rehabilitación de la articulación afectada puede incluir fisioterapia y ejercicios parafortalecer los músculos circundantes.
Antes de una cirugía, incluidos los procedimientos odontológicos, el médico de su hijo puede recomendar infusiones de reemplazo de factores que aumenten los niveles de coagulación del niño antes de realizar cualquier procedimiento. Su hijo también puede recibir las infusiones de reemplazo del factor específico durante y después del procedimiento para mantener losniveles de los factores de coagulación, favorecer la cicatrización y evitar las hemorragias posteriores.
El médico de su hijo también puede recomendar la suspensión de la toma de aspirina o medicamentos que la contengan, ya que ha sido asociada a ciertos problemas de sangrado.
Si ha habido una pérdida de sangre significativa, es probable que se requieran transfusiones sanguíneas.
La higienedental adecuada es una de las medidas preventivas.
d) Evolución y Pronóstico
Pronostico: Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es alta, gracias al suministro por vía intravenosa del factor antihemofílico. Las personas que padecen esta enfermedad pueden llevar una vida completamente normal con un tratamiento adecuado.
e) Profilaxis o prevención
La prevención de la hemofilia una vez...