Hemofilia
Páginas: 7 (1551 palabras)
Publicado: 17 de junio de 2012
HEMOFILIA
DEFINICION
La hemofilia es una enfermedad en que aumenta notablemente el tiempo de sangría por deterioro de la coagulación de la sangre, cuando no se coagula la sangre suelen ocurrir hemorragias. Tiene idénticas manifestaciones clínicas por deficiencia del factor VIII y XIII. Hemofilia A deficiencia del factor VIII que afecta alrededor del 80% de los hemofílicos y la hemofiliaB deficiencia del factor IX tienen idénticas manifestaciones clínicas y transmisión genética ligada al cromosoma X.
AGENTE
Los casos de hemofilia afecta de 2-8 de 1000,000 niños, la hemofilia A es la deficiencia o ausencia del factor VIII, comprende el 80% de los casos, la hemofilia B enfermedad de christmas deficiencia del factor IX, constituye alrededor del 15% , hemofilia Cdeficiencia del factor XI.
HUESPED
Generalmente se da en el sexo masculino sexo masculino, en R/N que nacen con este problema.
*madre portadora
La hemofilia es un trastorno hereditario recesivo ligado a X, una mujer portadora tiene un 50% de probabilidades de transmitírselo a su hijo. El varón que hereda el gen tendrá hemofilia la mujer será portadora.
MEDIO HAMBIENTE:
La hemofilia nopredomina en ningún grupo étnico, se da pro trastornos hereditarios o por transfusiones de sangre anti-Rh Pero la deficiencia del factor xI se observa en los judíos de ascendencia europea y la incidencia varia entre 2 a 8 casos de 1000 niños
LOCALIZACION Y MULTIPLICACION
La deficiencia del factor de coagulación deteriora la respuesta e impide la formación de un coagulo estable.La gravedad de la tendencia hemorrágica varia con el grado de deficiencia del factor del coagulo, la causa y localización especifica de cada episodio hemorrágico.
Para evitar este padecimiento en las mujeres que ya tuvieron un parto se deben aplicar la vacuna de anti-cuerpos anti-Rh llamados gammaglobulinas para prevenir la eritroblastosis fetal, todas las mujeres Rh negativo deberán recibir lavacuna Rho GAM poco después de cada parto o aborto.
CAMBIOS CELULARES Y TISULARES
La deficiencia del factor de coagulación deteriora la respuesta hemostática e impide la formación de un coagulo estable.
La gravedad de la tendencia hemorrágica varia con el grado de deficiencia del factor de coagulación y la causa y localización especifica de cada episodio hemorrágico. la deficienciapara la formación de un coagulo se encuentran en los factores VIII, IX Y XI y la mitad de los casos de hemofilia grave son resultado de una sección de la punta del brazo largo del cromosoma X dado que los genes de los factores VIII Y IX se localizan en el cromosoma X. La hemofilia afecta a varones, las hijas de individuos hemofílicos son portadoras obligatorias pero normales.
SIGNOS YSINTOMAS:
Dolores intensos de músculos y articulaciones, hematuria, episodios hemorrágicos espontáneos que se presentan toda la vida, distensión abdominal, hematemesis o melena, palidez, debilidad, inquietud, aumento del pulso y disminución de la presión arterial, heridas en la piel que deben suturarse. Diaforesis y disminución de la diuresis. En la hemofilia tipo A se prolonga el tiempo parcial detromboplastina activada y la cifras de plaquetas y los tiempos de sangrado. El grado de deficiencia del factor determina la gravedad de la hemofilia.
Un paciente con concentración del los factores VIII Y IX inferior al 1% de lo normal presenta episodios hemorrágicos graves durante toda su vida, los traumatismos mínimos pueden originar hemorragias tisulares extensas y hemartrosis, quesi no se tratan correctamente, pueden provocar deformidades músculo-esqueléticas con cojera.
ENFERMEDAD
Las alteraciones de cuagulopatias por trastornos de los factores de coagulación de la sangre pueden ser congénitas o adquiridas. Tras la terapia transfuncional aproximadamente el 15% de los pacientes con hemofilia A desarrollan anticuerpos que inhiben la actividad coagulante del...
DEFINICION
La hemofilia es una enfermedad en que aumenta notablemente el tiempo de sangría por deterioro de la coagulación de la sangre, cuando no se coagula la sangre suelen ocurrir hemorragias. Tiene idénticas manifestaciones clínicas por deficiencia del factor VIII y XIII. Hemofilia A deficiencia del factor VIII que afecta alrededor del 80% de los hemofílicos y la hemofiliaB deficiencia del factor IX tienen idénticas manifestaciones clínicas y transmisión genética ligada al cromosoma X.
AGENTE
Los casos de hemofilia afecta de 2-8 de 1000,000 niños, la hemofilia A es la deficiencia o ausencia del factor VIII, comprende el 80% de los casos, la hemofilia B enfermedad de christmas deficiencia del factor IX, constituye alrededor del 15% , hemofilia Cdeficiencia del factor XI.
HUESPED
Generalmente se da en el sexo masculino sexo masculino, en R/N que nacen con este problema.
*madre portadora
La hemofilia es un trastorno hereditario recesivo ligado a X, una mujer portadora tiene un 50% de probabilidades de transmitírselo a su hijo. El varón que hereda el gen tendrá hemofilia la mujer será portadora.
MEDIO HAMBIENTE:
La hemofilia nopredomina en ningún grupo étnico, se da pro trastornos hereditarios o por transfusiones de sangre anti-Rh Pero la deficiencia del factor xI se observa en los judíos de ascendencia europea y la incidencia varia entre 2 a 8 casos de 1000 niños
LOCALIZACION Y MULTIPLICACION
La deficiencia del factor de coagulación deteriora la respuesta e impide la formación de un coagulo estable.La gravedad de la tendencia hemorrágica varia con el grado de deficiencia del factor del coagulo, la causa y localización especifica de cada episodio hemorrágico.
Para evitar este padecimiento en las mujeres que ya tuvieron un parto se deben aplicar la vacuna de anti-cuerpos anti-Rh llamados gammaglobulinas para prevenir la eritroblastosis fetal, todas las mujeres Rh negativo deberán recibir lavacuna Rho GAM poco después de cada parto o aborto.
CAMBIOS CELULARES Y TISULARES
La deficiencia del factor de coagulación deteriora la respuesta hemostática e impide la formación de un coagulo estable.
La gravedad de la tendencia hemorrágica varia con el grado de deficiencia del factor de coagulación y la causa y localización especifica de cada episodio hemorrágico. la deficienciapara la formación de un coagulo se encuentran en los factores VIII, IX Y XI y la mitad de los casos de hemofilia grave son resultado de una sección de la punta del brazo largo del cromosoma X dado que los genes de los factores VIII Y IX se localizan en el cromosoma X. La hemofilia afecta a varones, las hijas de individuos hemofílicos son portadoras obligatorias pero normales.
SIGNOS YSINTOMAS:
Dolores intensos de músculos y articulaciones, hematuria, episodios hemorrágicos espontáneos que se presentan toda la vida, distensión abdominal, hematemesis o melena, palidez, debilidad, inquietud, aumento del pulso y disminución de la presión arterial, heridas en la piel que deben suturarse. Diaforesis y disminución de la diuresis. En la hemofilia tipo A se prolonga el tiempo parcial detromboplastina activada y la cifras de plaquetas y los tiempos de sangrado. El grado de deficiencia del factor determina la gravedad de la hemofilia.
Un paciente con concentración del los factores VIII Y IX inferior al 1% de lo normal presenta episodios hemorrágicos graves durante toda su vida, los traumatismos mínimos pueden originar hemorragias tisulares extensas y hemartrosis, quesi no se tratan correctamente, pueden provocar deformidades músculo-esqueléticas con cojera.
ENFERMEDAD
Las alteraciones de cuagulopatias por trastornos de los factores de coagulación de la sangre pueden ser congénitas o adquiridas. Tras la terapia transfuncional aproximadamente el 15% de los pacientes con hemofilia A desarrollan anticuerpos que inhiben la actividad coagulante del...
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