Ictiosis arlequin
Páginas: 2 (294 palabras)
Publicado: 18 de septiembre de 2012
ICTIOSIS ARLEQUIN
Es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Esla forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a undisfraz de arlequin. La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a suvez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y amenudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensaque existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.
El nombre ictiosisderiva del griego ichthys, que significa pez, y hace referencia a la semejanza del aspecto de la piel de estas enfermedades a las escamas de un pez.
CASOS DE LA ICTIOSISARLEQUIN
Las hermanas Lucy y Hannah Betts Cada mañana, se levantan a las 4:15 y se bañan hasta dos horas para ablandar la piel y eliminar el exceso que se produjo mientrasdormían con una franela áspera. Luego se colocan cremas para prevenir que se agriete e infecte; lo que se repite cada pocas horas haciendo necesario cambios regulares de ropas cadadía.
El único caso es el de Ryan González (EE.UU), quien no sólo llegó a la vida adulta con ictiosis tipo arlequín; sino que tiene una importante carrera como triatlonista.
Es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Esla forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a undisfraz de arlequin. La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a suvez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y amenudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensaque existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.
El nombre ictiosisderiva del griego ichthys, que significa pez, y hace referencia a la semejanza del aspecto de la piel de estas enfermedades a las escamas de un pez.
CASOS DE LA ICTIOSISARLEQUIN
Las hermanas Lucy y Hannah Betts Cada mañana, se levantan a las 4:15 y se bañan hasta dos horas para ablandar la piel y eliminar el exceso que se produjo mientrasdormían con una franela áspera. Luego se colocan cremas para prevenir que se agriete e infecte; lo que se repite cada pocas horas haciendo necesario cambios regulares de ropas cadadía.
El único caso es el de Ryan González (EE.UU), quien no sólo llegó a la vida adulta con ictiosis tipo arlequín; sino que tiene una importante carrera como triatlonista.
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