Kawasaki

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Victorio Cuenca. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga.

INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki ( síndrome linfonodular mucocutáneo) es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, de etiología no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales,valvulitis y miocarditis. EPIDEMIOLOGÍA Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. La incidencia es muy variable según la geografía; en Japón es de 90 casos por cada 100000 niños menores de 5 años. En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100000. Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asiática sobre la caucásica y la razaafroamericana. También es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en niños menores de 8 años y más de la mitad en menores de 5. ETIOLOGÍA Aún es desconocida, si bien los datos clínicos y epidemiológicos sugieren fuertemente la etiología infecciosa: Predominio en invierno y primavera. Han sido descritos bien documentados diversos brotes de la enfermedad, principalmente enJapón.

En diversos estudios se ha relacionado con la infección por Parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien no hay datos suficientes para evidenciarlo. También ha sido relacionado con los síndromes del shock tóxico estafilocócico y estreptocócico, con los que tiene algunos puntos en común en la clínica y en su patogenia. Se piensa que laenfermedad de Kawasaki está mediada por superantígenos, produciéndose la activación del sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes. CLÍNICA Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki “clásica”, tenemos los siguientes criterios diagnósticos: 1) Fiebre al menos cinco días. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: 2) Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 3) Boca y faringeeritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 4) Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso. 5) Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. Surcos transversos en uñas de los dedos.

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

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6) Adenopatías cervicales no supurativas, al menos unganglio superior a 1.5 cm de diámetro. Si estos criterios no se cumplen tal y como hemos indicado, y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coronariografía, hablamos entonces de Kawasaki atípico. Algunos autores distinguen el Kawasaki incompleto, que es cuando sólo se cumplen parte de los criterios, no hay afectación cardiaca, pero la sospecha clínica continúa siendo enfermedad de Kawasaki.Otros hallazgos que podemos encontrar en la clínica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vómitos. También puede cursar con uretritis con piuria estéril (70%), disfunción hepática leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis aséptica (25 %). El porcentaje de afectación coronaria en niños no tratados asciende al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronariosson los menores de un año y mayores de ocho, aquellos con fiebre más de 10 días, y en los que persiste la sintomatología y las alteraciones analíticas a pesar de tratamiento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen típicamente entre la primera y la cuarta semana del inicio de los síntomas. También se puede acompañar de aneurismas de grandes arterias ( iliaca, femoral, renal), y de carditis;miopericarditis, con insuficiencia cardiaca (100 mm 1º h.); plaquetas inicialmente normales, elevándose en la 2ª semana a más de 500 mil /mcl; elevación de transaminasas; piuria estéril con ligera proteinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografías; ver en seguimiento a largo plazo. TRATAMIENTO El tratamiento va dirigido en la fase aguda a reducir los procesos inflamatorios del...