Linfoo-hematico

Anemias Hemolíticas Trombóticas Microangiopáticas
Maximiliano Rovegno E. Becado III Medicina Interna Univesidad de Chile, Hospital San Juan de Dios

Introducción
Las anemias hemolíticas trombóticas microangiopáticas (AHTM) (1) involucran un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten algunos elementos comunes. En todos ellos existen injuria endotelial, formación de trombos, hemólisismicroangiopática (anemia con esquistocitos en el frotis sanguíneo más Coombs negativo), trombocitopenia y disfunción orgánica (2, 3). El espectro clínico de estas entidades se detalla en la Tabla 1.

taria sistémica o únicamente intrarrenal, lo cual lleva a trombosis y oclusión vascular con fragmentación mecánica de los glóbulos rojos, consumo plaquetario e isquemia tisular. Esta última llevafinalmente a la disfunción orgánica, principalmente en el riñón y el sistema nervioso central. Debido al daño endotelial y la hemólisis intravascular mecánica, se encuentran niveles elevados de LDH, hemoglobina libre con reducción de los niveles de haptoglobina y presencia de esquistocitos en el frotis sanguíneo (4-6).

TABLA 1. Espectro Clínico de las AHTM Púrpura Trombótico Trombocitopénico (PTT)Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Preeclampsia - eclampsia Síndrome HELLP Hipertensión Maligna Lupus Eritematoso Sistémico Síndrome Antifosfolípido Esclerosis Sistémica Progresiva Microangiopatía Trombótica asociada al Trasplante Renal Coagulación Sistémica Diseminada (CID)*
*CID: Si bien comparte la presentación clínica de las AHTM, es en sí un grupo aparte, con una fisiopatología distinta.Anatomía Patológica
Por sí sola no hace el diagnóstico diferencial entre las distintas AHTM. Todas ellas producen alteraciones en la biopsia renal. El hecho más característico es la presencia de trombos fibrinosos intravasculares e intraglomerulares. Hay daño glomerular y vascular con glomérulos que muestran congestión, edema y necrosis endotelial. Con el tiempo, dichos cambios pueden evolucionar aun patrón membranoproliferativo con prominente mesangiolisis. En los casos en que predomina el daño vascular, los glomérulos sólo muestran cambios isquémicos con retracción del ovillo capilar y dilatación de la cápsula de Bowman. La inmunofluorescencia es fuertemente positiva para fibrinógeno y puede haber tinción débil de IgM, C3 y C1q; todas ellas muestran la distribución de los trombosintraglomerulares. La microscopia electrónica muestra edema y despegue del endotelio desde la membrana basal glomerular, mesangiolisis y material amorfo subendotelial. No hay presencia de inmunocomplejos. Por su parte, en los vasos sanguíneos también ocurren depósito de trombos, edema y necrosis endotelial, infiltración intimal por mucopolisacáridos y proliferación de células miointimales. Estos cambiospueden producir

Fisiopatología
Existe una base patogénica común para las AHTM. Hay injuria o desregulación endotelial, agregación plaque152 Reumatología 2004; 20(3):152-162

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oclusión o suboclusión del lumen vascular. La forma crónica incluye esclerosis de la pared vascular, trombos organizados y, en ocasiones, disrupción de la láminaelástica con dilatación aneurismática (4, 7).

PURPURA TROMBOTICO TROMBOCITOPENICO
La primera descripción de esta entidad la hizo Moschcowitz

en 1924 (8). Es una enfermedad rara con una incidencia de 3,7 por millón (9). Se presenta en todos los grupos etarios, pero el promedio de los pacientes es de 35 años. El PTT es un diagnóstico principalmente clínico y se caracteriza por una péntada de anemiahemolítica microangiopática, trombocitopenia, anormalidades neurológicas fluctuantes, fiebre y falla renal (10). Existen diversos subtipos documentados que se detallan en la Tabla 2.

TABLA 2. Subtipos Clínicos de PTT PTT Agudo idiopático PTT Secundario Sin causa identificable o precipitante y sin recaídas Drogas Anticonceptivos orales Ciclosporina Clopidogrel Ketorolaco Mitomicina C Quinina...