Malformaciones pulmonares

MALFORMACIONES PULMONARES EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA
Rafael Ayuso Velasco MIR 4º Cirugía Pediátrica Diciembre 2010

INTRODUCCIÓN
1. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA PULMONAR (MAQP) O MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA (MCAP). 2. SECUESTRO PULMONAR (SP). 3. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO (ELC). 4. QUISTE BRONCOGÉNICO (QB).
Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica

EMBRIOLOGÍA

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4ªSEG, del intestino anterior → esbozo respiratorio. Bronquio principal derecho → 3 bronquios secundarios. Bronquio ppal izquierdo → 2 bronquios secundarios. Endodermo → epitelio. Mesodermo → mesénquima. Rafael Ayuso Velasco.
Cirugía Pediátrica

EMBRIOLOGÍA
1. FASE PSEUDOGLANDULAR (5ª - 16ª SEG):
– Mesénquima: 1º los vasos, después el músculo liso peribronquial y el cartílago. – Diafragma: 8ª- 10ª SEG. – Ramificación vía aérea conductora hasta 17ª SEG.

2. FASE CANALICULAR (16ª - 26ª SEG):
– Capilarización de los acinos. – Aumento síntesis fibras elásticas. – Acino pulmonar: Neumocitos tipo I y II (surfactante)

3. Rafael Ayuso Velasco. SACO TERMINAL FASE DE
Cirugía Pediátrica

MAQP o MCAP
• Defecto tracto inferior por alteración en la morfogénesis bronquial. • Obstruccióny/o atresia vía aérea:
o Según el nivel → diferente tipo de MAQP. o Actualmente 5 tipos.

• Afecta a lóbulos inferiores (segm basal post) • Incidencia: 1/8.000 – 35.000 RNV.
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% 0 1-3

ORIGEN Tráquea – bronquio

QUISTES AFECTACIÓN < 0’5 cm Todo el pulmón

CLÍNICA Muerte neonatal Grandes: distrés, DP Pequeños: casual, infección. Malignidad Otrasmalformac Distrés, muerte

HISTOLOGÍA Epit lineal, ciliado,mucosa y cartílago Epit lineal, ciliado. Mucosa (1/3), cartílago anómalo(10%) fibromuscular Epit columnar ciliado. Sin muc ni cartílag Como el 2 pero sin cilios.

Bronquio distal – 1 60-70 bronquiolo proximal. 7ª-10ª SEG

2 – 10 cm 1 lóbulo (95%)

Bronquiolo 2 15-20 terminal 0’5 – 2 cm 5ª SEG 3 5-10 Acinar < 0’5 cm

No definido 1ó más lóbulos Variable

Alveolar – acinar 4 10-15 Rafael Ayusodistal Velasco.
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< 7 cm

Neumotórax Cél planas, sin infección. cilios, músc ni Blastoma mucosa pleuropulm

MAQP o MCAP
1. CLÍNICA: – – – – 40% presenta Hidrops fetalis. 59% involuciona, pero no totalmente. 50% RN con DP, asintomáticos. 66% RN sin DP, síntomas respiratorios.

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MAQP o MCAP
1. CLÍNICA: – Tipo 1: las que más se manifiestan en el RN. – Tipo 2: diagnóstico precoz por malformaciones asociadas. – Tipo 3: distrés severo progresivo. – Tipo 4: neumotórax. – Postnatal: (pequeñas lesiones tipo 1 ó 4) neumonía recurrente.
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MAQP o MCAP
• DIAGNÓSTICO PRENATAL:

1. Imagen quística: tipos 1 y 2. 2. Aspectosólido y ecogénico: tipo 3

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MAQP o MCAP
• DIAGNÓSTICO POSTNATAL:

1. Quiste hidro – aéreo: tipo 1 y 2 2. Aumento de densidad: tipo 3

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MAQP o MCAP

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MAQP o MCAP

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MAQP o MCAP
1. MANEJO PRENATAL: Volumen MAQP –Cirugía fetal si índice >1’6 Circunferencia cabeza (80% hidrops)
• • • Shunt tóraco-amniótico 21ª - 22ª SEG: 74% superviv. Cirugía fetal abierta 21ª - 31ª SEG: 50% supervivencia Toracocentesis repetidas.

– Adelantar el parto: si >32ª SEG
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MAQP o MCAP
2. MANEJO POSTNATAL: • Estabilización del paciente. • Cirugía: LOBECTOMÍA o SEGMENTECTOMÍA
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SECUESTRO PULMONAR
• Tejido pulmonar no funcional. • Sin comunicación normal con árbol bronquial. • Vascularización sistémica. • Afecta a lóbulos inferiores. • Causado por separación mecánica • 0’15% - 6’4% de malform. pulmonares.
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SECUESTRO PULMONAR
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