Malformaciones urogenitales

Malformaciones Congénitas del Aparato Urogenital

Introducción
  Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complicande infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto.

DEFECTOS INTERNOS
Agenesia
Agenesia Renal es laausencia, en el nacimiento, de un riñón, (agenesia renal unilateral) o de ambos riñones (agenesia renal bilateral).
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª semana, de modo que su ausencia se debería a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo.
La agenesia unilateral es muy difícil de determinar al ser perfectamente compatible con lavida. Se estima en 1 de cada 1000 nacimientos.

Displasia e hipoplasia renal
El transtorno puede afectar a todo o solo una parte del riñon. Si existen quistes, la alteracion se denomina displasia quistica. Si todo el riñon es displasico y predominan los quistes se denomina displasia quistica. Si todo el riñon es displasico y predominan los quistes, se habla entonces de riñon multiquisticodisplasico. El riñon multiquistico es un transtorno congenito n el que el riñon es reemplazado por quistes y nos es funcionante, a veces como consecuencia de una atresia ureteral.
La hipoplasia renal defina un riñon pequeño, no displasico, con un número de calices y nefronas inferior al normal. El término hace referencia a un grupo de transtornos con un riñon anormalmente pequeño y debe distinguirse dela aplasia, en la que el riñon es rudimentario. Si el transtorno es unilateral, el diagnostico suele hacerse casualmente durante el estudio de otro problema de vias urinarias.
La hipoplasia bilateral suele presentarse en forma de una insuficiencia renal cronica y es causa primordial de enfermedad renal terminal durante la primera decada de vida.
La hipolasia segmentaria corresponde a unos riñonespequeños que suelen pesar menos d 35 g y presentan una o mas hendiduras en su convexidad bilateral, por debajo de las cuales el parenquima esta formado por tubulos similares a los de la glandula tiroidea.
Anomalias de forma y posicion
Durante su desarrollo los riñones normales ascienden desde la pelvis hasta su posicion normal por debajo de las costillas. El proceso normal de ascenso yrotaciondel riñon puede ser incompleto y dar lugar a la ectopia renal o falta de rotacion. El riñon ectopico puede estar en posicion pelvica, iliaca, toracica o contralateral, éstos suelen ser muy cercanos el uno del otro y pueden dar origen a una masa esférica (riñón discoide ó en torta).

Riñón en herradura:
Los polos se fusionan (los inferiores casi siempre) por parenquima renal. El gran riñón enU se ubica en el hipogastrio, debajo de la raíz de la arteria mesentérica inferior la cual es responsable de detener el ascenso normal. Esta patología no produce síntomas. Ya que el sistema colector se desarrolla de manera normal y los uréteres entran en la vejiga como debe ser. Si se viera comprometido el flujo urinario, podrían aparecer síntomas de obstrucción, infección o ambos.

Duplicaciónde vías urinarias superiores

La duplicación ureteral completa el uréter superior se implanta anormalmente en la vejiga pudiendo presentarse una obstrucción distal con la consecuente formación de un ureterocele.

DEFECTOS EXTERNOS

Los defectos del tracto genitourinario externos constituyen transtornos serios, debido sobre todoa su aspecto psicologico. El tratamiento quirurgico de los...