Medicina

VASCULITIS SISTÉMICAS
 
 
El término vasculitis engloba a un grupo heterogéneo de procesos con un fondo común como es la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos, que puede asociarse a necrosis de la pared vascular. La afectación inflamatoria vascular, muchas veces difusa, determina la aparición de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general, etc.), que haceque sean definidas como sistémicas, y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos. La localización de los vasos, su diferente tamaño y la distinta histopatología, en la que predominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyencaracterísticas que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización, aunque la clasificación actual ofrece una gran controversia. La vasculitis puede ser la única expresión de enfermedad y constituir el grupo de las vasculitis primarias - como la poliarteritis nudosa (PAN) o la granulomatosis de Wegener - o asociarse a otra entidad - como ocurre en algunos casos de artritisreumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), infecciones y neoplasias -, configurando entonces el grupo de las vasculitis secundarias.
 
PATOGENIA Y CLASIFICACIÓN
 
La etiología es desconocida en la mayoría de los síndromes vasculíticos. El tipo de lesión histológica, la hipocomplementemia, la hipergammaglobulinemia, la presencia de factor reumatoide o de crioglobulinas y la respuesta altratamiento inmunodepresor soportan la hipótesis de que la lesión vascular está mediada por mecanismos inmunológicos. Se acepta que el depósito de inmunocomplejos de tamaño mayor de 19 S, con la activación del complemento y la consiguiente inflamación vascular, es el mecanismo inmunopatológico fundamental. Sin embargo, no siempre es posible demostrar la presencia de los inmunocomplejos y sólo en muypocos casos se puede establecer su etiología por la demostración del antígeno responsable, como ocurre en las vasculitis asociadas al virus de la hepatitis B o a otros virus y en determinados casos de vasculitis asociada a neoplasias, en las que antígenos de naturaleza tumoral actuarían como desencadenantes. Existen otros datos que apoyan la participación de diferentes mecanismos inmunológicos en lagénesis de la lesión vascular. La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, etc.) aumenta el protagonismo de la lesión inmunológica mediada por células, aunque este patrón histológico puede ser inducido por inmunocomplejos. La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos ha sido puesta de manifiestoen la enfermedad de Kawasaki, en la que se describieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células endoteliales durante la fase activa de la enfermedad. Estos anticuerpos se han encontrado de nuevo en otras vasculitis sistémicas, en el LES, en la artritis reumatoide, en el síndrome urémico-hemolítico y en la enfermedad del injerto contra el huésped, entidades en las que existe granafectación vascular. Se ha concedido importancia en la fisiopatogenia de las vasculitis a otros anticuerpos dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrófilos (ANCA). De ellos, los anticuerpos antiproteinasa 3 se han convertido en un marcador diagnóstico específico y evolutivo de la granulomatosis de Wegener. Los ANCA conespecificidad antimieloperoxidasa se relacionan con la variedad microscópica de la PAN, con el síndrome de Churg-Strauss y con la glomerulonefritis necrosante asociada o no a hemorragia pulmonar, considerándose marcadores de afectación renal. Aunque se han descrito casos aislados de vasculitis hereditarias, no se ha establecido que un patrón antigénico determinado del sistema HLA condicione un...