Medico

AMILOIDOSIS:

La amiloidosis es el nombre de un grupo de patologías no comunes caracterizadas por la deposición extracelular de una proteína precursora soluble específica que se agrega en forma de fibrillas insolubles, las cuales tienen aproximadamente 10 nm de diámetro y se caracterizan por una estructura beta plegada (proteína β-amiloide) que por lo general se compone de péptidos dispuestosen una configuración anti paralela. La estructura de las fibrillas es la responsable de la insolubilidad, resistencia a la proteólisis, y la gran afinidad por el colorante rojo Congo del depósito amiloide. El material proteico autólogo que se deposita, se caracteriza por presentar un componente constante llamado componente P (el cual deriva de una glicoproteína plasmática, la cual se sintetiza enel hígado) y de un componente proteico variable con el cual se pueden clasificar los distintos tipos de amiloidosis.
Independientemente de si la amiloidosis es localizada (en un órgano específico) o sistemática (en varios órganos y tejidos), hay una característica común en la deposición extracelular de las fibras amiloides y es que estas resultan infiltradas en el tejido causando así la pérdidaprogresiva de las funciones de cada órgano, a su vez se han observado efectos tóxicos que se cree son causados por oligomeros no fibrilares que se forman en el proceso de la formación de la fibra.

La proteína β-amiloide se forma gracias a un precursor proteíco amiloide (APP), de los cuales se han encontrado alrededor de 30 clases, pero sólo unos pocas se asocian con relevancias clínicas. Deacuerdo con el comité de nomenclatura internacional Committee of the Internacional Society of Amyloidosis, la clasificación de la enfermedad se basa en el componente proteico del amiloide, pues el cuadro clínico y los síntomas pueden variar mucho según las APP. Los precursores amiloidogenicos usualmente pasan por un desdoblamiento parcial y un ensamblamiento en agregados dimericos y luego oligomericosque pueden tener propiedades toxicas, como ya se mencionó anteriormente. Esta agregación de oligómeros es influenciada por factores locales terminando así en las fibras amiloides.

HISTORIA
En el siglo XIX, Rudoolf Virchow, el cual utilizó el término amiloide de primeras, y Carl F. Rokitansky observaron una infiltración en diversos órganos de autopsias, por lo cual usaron una solución acuosade yodo combinado con ácido sulfúrico para detectar la reacción celular de los tejidos infectados al hacer contacto con la mezcla ya mencionada, y fue así como notó que estos adquirían una coloración azulada similar a la del almidón (amylon; Griego para el origen). Posteriormente se observó que esta sustancia se encontraba con frecuencia en autopsias de pacientes que habían padecido una enfermedadinflamatoria o infecciosa crónica
Friederich y Kelué diseccionaron segmentos del bazo infectados de amiloide, y después de realizar análisis químicos llegaron a la conclusión de que la sustancia principal era proteína.
En esa época no se sabía mucho sobre las proteínas amiloides, se decía que las proteínas provenían de la sangre y que la proteína especifica se acumulaba en órganos con ácidosulfúrico en su estructura, también se creía que la proteína amiloide era una especie de antígeno y que tal vez dependían de una autogen, pues en sus componentes se encontraba inmunoglobulina, pero esta teoría fue desmentida más adelante pues las cantidades de inmunoglobulina no eran muy altas. Se creía que la proteína amiloide era igual para todos los tejidos, pero en 1938 Gellerstedt identificópropiedades distintas en la coloración de proteína amiloide de los islotes de langherhans, llevándolo a entender que los tipos de composiciones eran diferentes.
MÉTODOS PARA IDENTIFICAR AMILOIDE:
Primero fue la sustancia de Yodo de Virchow.
Bennhold introdujo la técnica de marcación con CONGO RED, una sustancia usada en la industria textil, y mue efectiva para la detección de depósitos de...