Las hernias diafragmaticas congénitas se deben al cierre incompleto de la membrana pleuroperitoneal o al retorno prematuro del intestino a la cavidad abdominal con herniación de las vicerasabdominales a la cavidad torácica. Se incidencia ocila entre 1:2000 a 1:5000 recien nacidos y la mortalidad varia entre un 50 y 80% dependiendo del grado de hipertensión pulmonar persistente.
el crecimientode los alveolos y bronquiolos se encuentra disminuido, asi como la división de la arteria pulmonar y la superficie de intercambio gaseoso.
Las arterias y las arteriolas pulmonares tienen un diámetromas grueso, condicionando una mayor reactividad vascular frente a estimulos como hipoxia y acidosis. El periodo antes que surja la la hipertensión pulmonar se denomina “ luna de miel”, cuando esto nose presenta refleja una mayor severidad de la hipoplasia pulmonar.
El diagnositoco prenatal se obtiene mediante un estudio ecográfico donde se confirmara la presencia de viceras abdominales en lacavidad torácica, visualización del mediastino desplazado al lado contralateral y polihidroamnios.
El diagnostico postnatal dependiendo de la severidad de la hipoplasia pulmonar, la sintomatologíaclínica varia desde un recién nacido asintomático hasta las manifestaciones clínicas de insuficiencia respiratoria postnatal severa.
A la auscultación se vera el murmullo vesicular disminuido o abolido enun hemitorax y se auscultaran ruidos hidroaereos en el hemitorax ipsilateral de la hernia, los ruiodos cardiacos se encuentran desplazados hacia el lado contralateral de la hernia el torax puede serasimétrico y presentar una distención torácica unilateral.
En los recién nacidos el tratamiento incluye intubación traqueal inmediata y colocación de una sonda gástrica para la descompresión; estoes importante para conservar las presiones en la vía aérea y por la alta posibilidad de que se provoque un neumotórax durante cualquier episodio de hipotensión súbita..
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