Priones

1-¿Que son los priones?

Los priones son partículas acelular, patógena y transmisible, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas, ya que son capaces de desnaturalizar otras proteinas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico, sin embargo esta definición contradice al dogma central de la biologia ya que este señalaque una particula para poder ser infecciosa debe contener un acido nucleico ya sea ARN O ADN. Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta proteina priónica celular o PrPc está presente en distintos tejidos, como las fibras musculares, los linfocitos,  pero particularmente es abundante en el tejido nervioso.

OrigenPRPc

El gen codificante del prión (llamado PRNP) se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20. El gen PRNP es un único exón, no se han detectado intrones en ninguno de los genes PrP conocidos de mamíferos y aves. Hay excepciones, (ratones, ratas, ovejas y vacas, en los que se han encontrado tres intrones). Es, pues un gen autosómico y dominante. La proteína que codifica se llama PrPc.Caracteristicas PRPc y cometido biológico

La expresión del gen se da en tejidos neuronales y no neuronales de animales adultos, aunque es más importante en neuronas (Kretzschmar y cols., 1986). Los mayores niveles de PrPc se detectan en cerebro, aunque existen niveles significativos en corazón y músculo esquelético, y menores en el resto de órganos excepto hígado y páncreas (Prusiner, 1997 ).
Elprión normal es una proteína que aparece en la superficie de las neuronas de todos los mamíferos estudiados. ¿Para qué sirve esta proteína?
Vamos con los datos:
1.- Ratones sin el gen (en los dos homólogos, osea, homocigotos para la falta del gen, son normales en las primeras semanas de vida, pero a partir de la semana 70, presentan descoordinación muscular, temblores, movimientos espasmódicos delas patas traseras.
En las necrosis se vio que el cerebelo se había encogido hasta un tercio. Sobre todo, las células del córtex cerebeloso. (el Cerebelo es el centro de la coordinación muscular). Pero lo curioso es que en los ratones jóvenes, esta degeneración no se da.
La conclusión es que las células pueden sobrevivir durante un tiempo sin ayuda, pero morían al poco tiempo, si no tenían laproteína PrPc.
2.- Cuando se inocula a estos ratones sin la proteína normal, la proteína PrPSc, (la infecciosa), no desarrollan la enfermedad.
Esto hace pensar que para contraer la enfermedad, hace falta el tándem PrPc-PrPSc . es decir, Proteína normal- proteína anormal.
3.- Y ahora lo liamos más: Yoshimi Kuroiwa, y sus colegas de la Kirin Brewery Co. Han conseguido animales sin el gen del prióny resulta que son normales.
Como sabemos el cometido biológico de la PrPC es desconocido. Por esto es que Se ha especulado que podría desempeñar algún papel en la regulación del número y distribución de las moléculas que reconocen la acetilcolina, una de las sustancias que transmiten información entre neuronas; según los datos anteriormente mencionados.
Ahora daremos a conocer 2 teorías quepretenden explicar el origen de los priones:

Teoría del dúo mortal o de la proteína sola. Tanto la PRPC como la PRPSC existen como moléculas aisladas (monómeros) o como asociaciones de dos moléculas (dímeros) en estado de equilibrio. Cuando el dímero está constituido por una molécula de PRPC y otra de PRPSC, la segunda acelera

En los dímeros formados por una PrPC y una PrPSc, esta catalizaríala conversión de la PrPC en PrPSc. A medida que ello se repite, aumentaría exponencialmerte la proporción de PrPSc, de modo análogo a cómo crece, por división, un agente infeccioso convencional. La PrPSc se formaría en vesículas intracelulares llamadas lisosomas, a las que se incorpora el material fagocitado por la célula
La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se...