Sindrome Nefrotico

SINDROME NEFROTICO

Es una entidad renal clínica de etiología variada, que resulta de la alteración de la permeabilidad glomerular con grandes pérdidas de macromoléculas por orina; que se caracteriza por:
* Proteinuria de 3.5 g/24 horas (50 mg/kg/día ó 1 g/m2 de SC/día en niños).
* Hipoproteinemia o hipoalbuminemia con valores de Albúmina en el plasma menores de 3 gr. / dl.
*Ascitis y/o edema generalizado.
* Hiperlipidemia o hiperlipemia.
* En algunos casos puede demostrarse lipiduria o cilindros grasos que no son esenciales para el diagnóstico.
El hallazgo más importante y precoz es la proteinuria, la cual produce alteración en la composición de las proteínas séricas con hipoalbuminemia y disminución en la concentración de otras proteínas de tamaño intermediocomo la transferrina, IgG y las proteínas de unión de la vitamina D. Así mismo, se aumenta la concentración plasmática de proteínas de mayor tamaño como las lipoproteínas, fibrinógeno, IgM y macroglobulinas.
EPIDEMIOLOGÍA
La epidemiología varía según sea el caso y difiere también según grupos de edad. La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x 100 000 en la población general, y laprevalencia en niños menores de 16 años de edad es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100 000 niños. Un niño en seis mil desarrolla SN. El SN suele aparecer principalmente en niños de 2 a 8 años con una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de edad. En relación al sexo también existen diferencias, [los varones son afectados más frecuentemente que las niñas, enuna proporción de 1.8:1 aunque en adultos la proporción es igual. La incidencia familiar es del orden del 3,35% y existe una predisposición genética y factores ambientales determinantes en la distribución racial de esta enfermedad.
En los niños el SN por enfermedad de cambios mínimos corresponde al 66% de los casos y le siguen en frecuencia, la GN membranoproliferativa (9%), laglomeruloesclerosis focal (8%) y la GN proliferativa (6%). En los adultos los porcentajes son muy diferentes, constituyendo la mayoría la GN focal y segmentaria (32%) y la GN membranosa (30%), siendo la de cambios mínimos tan sólo de 21%, de las cuales una gran mayoría tiene etiología secundaria y no idiopática como en los niños. La causa más frecuente de SN secundario en adultos es la nefropatía diabética (ND).En conjunto, las glomerulonefritis primarias engloban del 60 al 80% de los casos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%.
Los datos epidemiológicos también revelan información acerca de la evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico: la remisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos produciéndose durante el primer año de enfermedad; aún así,esta mejoría no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y 14 años de dicha remisión.
Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recaídas sin llegar a fallecer o a comprometer el riñón por ello. Las principales causas de muerte son cardiovasculares,consecuencia de la cronicidad del síndrome, y accidentes tromboembólicos.
ETIOLOGIA
El síndrome nefrótico es causado por afección glomerular, bien por enfermedad renal (glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extrarrenales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria).
Glomerulonefritis primarias
* Enfermedad de cambios mínimos: es la causa más común de síndrome nefróticoprimario en niños (90% de los casos en niños menores de 10 años y más del 50% de los casos en niños mayores. La principal causa es desconocida, pero se cree que es debido a un proceso autoinmune que ataca el sistema inmunológico del cuerpo a los riñones. También puede ocurrir en adultos, aunque con menos frecuencia que en los niños. Formas secundarias de MCD puede ser causada por antiinflamatorios no...