Síndrome de ewing

 Síndrome del sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos cercanos a los huesos y que suele afectar a los adolescentes.
Recibe su nombre por el Dr. James Ewing, patólogo estadounidense que lo identificó en la década de 1920. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia afecta los brazos, laspiernas, las costillas, la columna vertebral y la pelvis.

• Origen genético
El intercambio genético entre cromosomas puede causar que las células se tornen cancerosas. El sarcoma de Ewing es el resultado de la tras locación entre los cromosomas 11 y 22, el cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con el gen FLI1 del cromosoma 11.

• Síntomas
El sarcoma de Ewing suele pasar inadvertido odiagnosticarse erróneamente como dolores de crecimiento o una lesión deportiva. Sus síntomas son:
- La primera señal de la enfermedad es la fractura de un brazo o una pierna sin motivo alguno (después de un accidente menor) debido a que el cáncer ha debilitado el hueso y lo ha hecho vulnerable a las fracturas.
- Es frecuente experimentar dolor en el lugar del tumor e hinchazón o unasensación de calor.
- Aparición de un bulto blando en el área afectada unas semanas después de la aparición del dolor.
- En algunos casos puede presentar fiebre.

• Características físicas
Este síndrome genético, no se presenta con anomalías físicas notables. Sólo cuando el cáncer está muy desarrollado, aparece un bulto blando en el área afectada.
• Pruebas diagnósticas
El médico le preguntaráacerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, le realizará un examen físico y le solicitará radiografías y exámenes:
Resonancia magnética, un centello grama para detectar anomalías en la estructura ósea y una muestra del tejido (biopsia), que posteriormente se analizará en laboratorio, para poder hacer un diagnóstico.
Será tratado por un equipo de médicos, posiblemente conformado por unoncólogo (médico que se especializa en cáncer), un cirujano ortopédico (médico que opera los huesos) y un oncólogo radiólogo (médico que trabaja con radiación para destruir células cancerosas).

• Tratamientos médicos
El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de diversos factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor y si la enfermedad se ha metas atizado.
Pero en general ala mayoría de estos casos se les aplica el siguiente tratamiento:
- Quimioterapia, para reducir el tamaño del tumor y para prevenir la propagación de las células cancerosas a otras partes del cuerpo. Este tratamiento se le administra durante 8 o 12 semanas. Posteriormente se obtiene una resonancia magnética para evaluar el tumor. Según el tamaño y la ubicación del tumor, el paso siguientees la cirugía o la radiación.
- Radiación, para reducir el tumor antes de su extirpación quirúrgica. Es posible que esta se vuelva a aplicar después de la cirugía.
- Se realice una cirugía para extirpar el tumor y reconstruir el hueso afectado. Según la ubicación del tumor, puede ser necesario un injerto óseo o una prótesis.

• Estadísticas
- Se presenta mayoritariamente en la pubertad,entre los 10 y los 19 años.
- Ocurre aproximadamente en uno de cada 50,000 adolescentes.
-Los sarcomas de Ewing se presentan con más frecuencia en hombres adolescentes, con una relación hombre/mujer de 1.6:1.
- El 60% de los sarcomas empiezan en los huesos largos de los brazos y las piernas.
• Proyección de vida
Un niño con sarcoma de Ewing al que se le realiza un diagnóstico precoz y queno presenta enfermedad metastásica tiene hasta un 70% de probabilidades de cura del cáncer.
Una vez que la enfermedad se ha propagado, el éxito del tratamiento es mucho más difícil. Sin embargo, con la potente combinación de tratamientos disponibles en la actualidad (y los potentes tratamientos nuevos que se vislumbran), el panorama para los niños con un estadio avanzado de la enfermedad...