Transtornos de la coagulacion

Trastornos de la coagulación en la edad pediátrica
M.C. Amigo Bello, J. Sevilla Navarro, L. Madero López
Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Resumen

Palabras clave

El proceso de hemostasia permite mantener la integridad de los vasos, cuando se lesionan, y en este caso interrumpir el flujo sanguíneo a través del defecto vascular. Está constituido por un complejo sistema en el queintervienen múltiples factores (vasos, plaquetas y cascada de la coagulación), de manera que la alteración en alguno de los puntos de este sistema puede desencadenar trastornos de la coagulación, que pueden ser por defecto, diátesis hemorrágicas, o por exceso, estados de hipercoagulabilidad. Estos trastornos constituyen un grupo heterogéneo que el pediatra debe conocer para diagnosticar y trataradecuadamente. Trastornos de la coagulación; Niños; Hemorragia; Trombosis.

Abstract

Key words

COAGULATION DISORDERS IN PEDIATRIC AGE The hemostasis process makes it possible to maintain the integrity of the vessels, when they are injured, and, in this case, interrupt the blood flow through the vascular defect. It is made up of a complex system in which multiple factors participate(vessels, platelets and coagulation cascade). Thus, the alteration in some of the points of this system may precipitate coagulation disorders, that may be by defect, hemorrhagic diathesis, or due to excess, hypercoagulability conditions. These disorders make up a heterogeneous group that the pediatrician should know to adequately make a diagnosis and treatment. Coagulation disorders; Children; Hemorrhage;Thrombosis.

Pediatr Integral 2004;VIII(5):404-419.

INTRODUCCIÓN El proceso de hemostasia es el mecanismo fisiológico que permite mantener la integridad vascular e impide el flujo de sangre a través del defecto vascular, manteniendo la fluidez de la sangre. Este proceso está constituido por tres mecanismos: • Respuesta vascular: vasoconstrictora. • Activación plaquetaria: hemostasiaprimaria. • Formación del coágulo de fibrina: hemostasia secundaria. Una vez se ha producido el taponamiento de la lesión vascular, se debe poner en marcha la cuarta fase, el proceso de fibrinólisis que lisa el coágulo. Además, existe un sistema de anticoagulación formado por elementos que actúan como inhibidores fisiológicos de los factores de la coagulación.

Basándose en esto, dividiremos lostrastornos de la coagulación en 2 grupos: por defecto (diátesis hemorrágicas) y por exceso (estados de hipercoagulabilidad) (Tabla I). Dentro de la diátesis hemorrágicas se pueden clasificar según la fase de la hemostasia que se encuentre alterado; de manera que, encontramos diátesis hemorrágicas de origen plaquetario, plasmático, vascular y por hiperfibrinólisis. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGENPLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS Consideramos diátesis hemorrágicas de origen plaquetario a aquellos trastornos de la coagulación condicionados por una alteración en el número (plaquetopenias) o la función plaquetaria (plaquetopatías).

Desde el punto de vista clínico, se caracterizan de forma común por manifestaciones hemorrágicas de carácter petequial en la piel, aunque pueden presentarse en casosmás graves con severos sangrados en mucosas (melenas, hematuria...). También pueden aparecer hemorragias en cualquier otro órgano o sistema, condicionando sintomatología muy diversa. Dentro de las pruebas de laboratorio, se identifican alteraciones del tiempo de hemorragia/obturación con tiempos de tromboplastina parcial activada y de protrombina en límites normales, si se trata de alteracionesplaquetarias puras. Trombopenias o púrpuras trombopénicas Se define trombopenia como una cifra de plaquetas por debajo de 100-150 x

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103/mm3. Las posibilidades de hemorragia ante traumatismos mínimos aumentan si la cifra de plaquetas se encuentra entre 50-100 x 103/mm3, y cuando la cifra está por debajo de 20 x 103/mm3 existe un importante riesgo de sangrado espontáneo. Esta disminución...