Estudio purpura trombocipenica

Artículos originales
Hospital Clinicoquirúrgico Docente “Hermanos Ameijeiras”
Resultados terapéuticos en la púrpura trombocitopénica idiopática crónica
Dra. Geldris P. Hernández Galano, Dr. Raúl de Castro Arenas, Dr. Calixto Hernández Cruz, Dra. Dayana Pérez Valiente, Dr. José Carnot Uría, Dr. Jorge Muñío Perurena, Dr. Carlos A. Martínez Fernández y Dr. Guillermo Pérez Román
RESUMEN
La púrpuratrombocitopénica idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune relativamente frecuente. Se realizó un estudio retrospectivo en 141 pacientes atendidos entre los años 1983 y 2003, con el objetivo de evaluar los resultados terapéuticos obtenidos en esta enfermedad. Del total evaluado, el 98,6 % necesitó tratamiento con diferentes esquemas terapéuticos y el 1,4 % restante mostró remisionesespontáneas. La modalidad de primera línea (tratamiento esteroideo) fue aplicada al 97,1 % de los pacientes al momento del diagnóstico inicial; la mayoría respondió favorablemente (65,7 %). La esplenectomía fue la segunda modalidad terapéutica, realizada al 54,6 % de los enfermos, que resultó en largos períodos de remisión (62 %, 59,7 % y 54,5 % de respuesta completa sostenida a los 3, 6 y 12 mesesposesplenectomía). El tratamiento de tercera línea fue empleado en el 29,1 % de los casos refractarios a las terapias escogidas, con un índice de respuesta del 61,0 %. La prednisona sola o combinada fue el agente terapéutico más utilizado después del fracaso con los esteroides y/o esplenectomía. Los inmunosupresores y los alcaloides de la vinca fueron los más efectivos en estos casos, con 60 % y 71,4% de respondedores. Se encontró significación estadística al evaluar la respuesta obtenida por línea de tratamiento al mes y a los 6 meses, y al comparar la respuesta inicial según la edad.
Palabras clave: púrpura trombocitopénica idiopática, tratamiento esteroideo, esplenectomía, inmunosupresores.
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizadapor el desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de algunos de los complejos mayores de glicoproteínas plaquetarias (GpIIb/IIIa, GpIb/IX/V o GpIa/IIa, GpIV), las cuales son destruidas por fagocitosis en el bazo y con menor frecuencia en el hígado. El síndrome clínico de la PTI está caracterizado por sangramientos cutáneo mucosos con diferencias establecidas entre la infancia y laetapa adulta. La PTI infantil es casi siempre aguda, posterior a una infección viral, en la mayoría de los casos es autolimitada y resuelve espontáneamente, en su mayoría, en menos de 6 meses, sin requerir tratamiento. En el adulto generalmente el inicio es más gradual y fluctuante, sin ninguna enfermedad precedente, con un curso crónico mayor de 6 meses (en un pequeño porcentaje de los adultos laenfermedad puede ser aguda), y la gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento para normalizar las plaquetas.1
La PTI es la causa más frecuente de trombocitopenia en el adulto, la mayoría de los enfermos son menores de 45 años y la relación masculino-femenina es de 3/4:1. Esta entidad cursa con trombocitopenia periférica y un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea,consecuencia del aclaramiento acelerado de plaquetas sensibilizadas (por anticuerpos). La severidad de la enfermedad refleja el balance entre la producción de plaquetas por los megacariocitos y la destrucción prematura de estas, preferentemente al nivel esplénico. El diagnóstico de la PTI es primariamente por exclusión, descartando otras entidades que cursan con trombocitopenia autoinmune(infecciones, colagenosis, síndromes linfoproliferativos, reacciones a drogas, hiperesplenismo, etc.).2
Existen varios pilares terapéuticos para esta enfermedad. El tratamiento inicial se basa en la utilización de corticoides, preferentemente de acción intermedia (prednisona, prednisolona, metilprednisolona). La esplenectomía es generalmente un tratamiento de segunda línea, basado en la extirpación del...