Tratamiento de las Inmunodeficiencias Humerales

Tratamiento de las
Inmunodeficiencias humorales
primarias

Tratamiento de las inmunodeficiencias
humorales primarias
•  Síndromes de Inmunodeficiencia Primaria Humoral
(SIPH).
•  Características de los SIPH.
•  Preparados de Ig im e iv.
•  Dosis de IGIV.
•  Reacciones adversas.
–  Fenómenos inflamatorios durante la infusión (anafilácticas y
anafilactoides).
–  Infecciones (HCV).•  Formas de administración.

Tratamiento de las inmunodeficiencias humorales primarias

Linfocitos B
M
é
d
u
l
a
Ó
s
e
a

Procélula B

Tdt

Reagrupamientos
D→JH, V →DJH

sc

Linfocitos T

Progenitor
linfoide

Tdt

Procélula T
Reagrupamiento
genes β

µ

Reagrupamiento
genes γ

β

IgM
Expresión
gen λ5
VpreB
IgM

Reagrupamientos
genes, V →JL

IgDCélulas B
maduras

µ

Precélula B
Precélula T
Células
Plasmáticas
IgE
IgA

IgM

Empalmes mRNA

Reagrupamiento
genes δ

βx
Reagrupamiento
genes α
Delección gen δ

CD4+CD8+

Células T
inmaduras

γ

β

δ

α
IgG

IgD

CD4+

CD8+

CD8±

IgM
Reagrupamientos
genes CH
Giro de clase

IgD

Células T
maduras

T
i
m
o

Clasificación de lasInmunodeficiencias Primarias Humorales

Enfermedad
Células B
• Agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X (Bruton)
• Síndrome hiper-IgM
• IDVC
• Deficiencia aislada de IgA
• Deficiencia de subclases de IgG
• Deficiencia de anticuerpos con
Ig normales.
• Síndrome linfoproliferativo
ligado al cromosoma X
(Duncan)
• Hipogammaglobulinemia
transitoria

Datos asociados
Susceptibilidad ainfecciones víricas.
↓neut y ptas, AH, IO
Neo, EA, defectos cel T
↑alergia, EA
± ↓Ac
↓Ac, Neo
± infecciones

Casos de Inmunodeficiencias Primarias con disminución en la
producción de anticuerpos del Servicio de Pediatría.

Enfermedad

Casos

Agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X (Bruton)
Síndrome hiper-IgM
IDVC
Deficiencia aislada de IgA
Deficiencia de subclases de IgG
IDCSDéficit HLA-II
Defecto de células T
Wiskott Aldrich

5
1(no ligado X)
1+1(hipoγ)
13
6
4
3
1
2

Síndromes de deficiencia grave de anticuerpos. Características.
Complicaciones infecciosas

Agente

Neumonías recurrentes(*)
Sinusitis(*)
Otitis recurrente(*)
Conjuntivitis
Faringitis/tonsilitis
Adenitis
Pioderma
Meningitis
Sepsis
Diarrea persistente(*)
Uretritis crónicaArtritis séptica
Osteomielitis
Pioderma gangrenoso
Meningoencefalitis vírica
Hepatitis vírica

Bacterias
S. pneumoniae
H. influezae
Etreptococos
Meningococos
Pseudomonas
Campylobacter
Mycoplasma
Ureaplasma
Virus
Enterovirus (echo, polio)
Rotavirus
Protozoos
Giardia lamblia
Cryptosporidium
Pneumocystis carinii

Neoplasias

LNH
Adenocea (gástrico, ovario, colon)
Ceaepidermoide (cervix, vagina, piel)
Timoma
PTI, AHA, NTI
Artritis. CBP, Alopecia
Anemia Perniciosa, Endocrinopatías
Síndrome de Guillain-Barré
Malabsorción, EIIC, Gastritis
Hiperplasia Nodular Linfoide (TGI,
pulmón)
Esplenomegalia, adenopatías

Complicaciones No infecciosas

Autoinmnes

Otras complicaciones

Complicación

TABLE 278-1 Laboratory evaluation of host defense statusINITIAL SCREENING ASSAYSa
Complete blood count with differential smear
Serum immunoglobulin levels: IgM, IgG, IgA, IgD, IgE
OTHER READILY AVAILABLE ASSAYS
Quantification of blood mononuclear cell populations by
immunofluorescence assays employing monoclonal antibody
markersb
T cells: CD3, CD4, CD8, TCRab, TCRgd
B cells: CD19, CD20, CD21, Ig (m, d, g, a, k, l), Ig-associated
molecules (a, b)
NKcells: CD16
Monocytes: CD15
Activation markers: HLA-DR, CD25, B7/BB1 antigen (B cells)
T cell functional evaluation
1
Delayed hypersensitivity skin tests (PPD, Candida
histoplasmin, tetanus toxoid)
2
Proliferative response to mitogens (anti-CD3 antibody,
phytohemagglutinin, concanavalin A) and allogeneic cells
(mixed lymphocyte response)
3
Cytokine production
B cell functional...