Anemia

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS CON LESION MEDULAR

* Anemias N-N (No principal)
* Reticulocitos Disminuidos
* Pancitopenia x déficit de Hematopoyesis (No destrucción periferica)
*Mecanismo inmunitario / inestabilidad genética

ANEMIA APLÁSICA

* CONCEPTO:
Pancitopenia por una m.o. acelular o muy hipocelular.

* EPIDEMIOLOGIA
* 2-7-14/1000 000
* No sexo* Bifasico: niños-jóvenes/ancianos

* ETIOLOGÍA: Idiopática (50%)
* Radiaciones; SMD y L
* Siempre-Efecto Toxico: Quimioterapia-Alquilantes
* A menudo -Dosisdependientes: benceno(AA-LA)
* Escasa -Reacción idiosincrásica: cloranfenicol, quinacrina,Cimetidina, fenilbutazona, sulfamidas, hidantoinas, sales de oro.
* Postinfecciosa: hepatitisseronegativa, parvovirus B19(AH-AEP no AA) y mononucleosis.
* Autoinmune (Enfermedad I vs H en las transfusiones, Fascitis Eosinofilica, LES, timoma),
* HPN
* Embarazo
*Congénita (anemia de Fanconi, Disqueratosis Congenita, Sd de Schwachman-Diamond).

* CLÍNICA
* Brusco o Insidiosa.
* Sd anémico bien tolerado, sd hemostásico primario e infeccionesbacterianas + ulceras mucosas por granulocitopenia.
* NO HAY ESPLENOMEGALIA NI ADENOPATÍAS.

* COMPLEMENTARIOS
* Anomalias cromosómicas en Suero y MO
* Citometria
*Serologia
* RMN

* DIAGNÓSTICO
* A. normocítica/normocrómica, neutropenia y trombopenia. Reticulocitos bajos.
* Frotis: Eritrocitos grandes, SI mieloides inmaduras: SMD oLA, SIEritrocitos nucleados: Firbrosis
* Aspirado: punción seca. Biopsia de m.o.: hipocelularidad o aplasia con sustitución de grasa. NO CORRELACION
* D. Diferencial con: Sd mielodisplásicohipocelular, Leucemia aguda hipocelular y Tricoleucemia.

* PRONOSTICO
* Grave: depende de los recuentos
* Neutrofilos
* Plaquetas
* Reticulocitos

* TRATAMIENTO...