Caso clinico

HOSPITAL GENERAL DOCENTE “CAPITAN ROBERTO RODRÍGUEZ FERNÀNDEZ” MORÓN

Mielomeningocele con malformación de Arnold Chiari tipo II. Presentación de un caso. The meningomyelocele with Arnold-Chiari malformation type II. A case report.
Marino Ruiz de la Paz (1), Lourdes Montero Álvarez (2), Iselis Martínez Morales (3). RESUMEN El mielomeningocele representa la forma más grave de los disrafismos dela columna vertebral y aparece con una incidencia de aproximadamente 1 caso cada 1000 nacidos vivos. La causa del mielomeningocele se desconoce, pero como en todos los defectos de cierre del tubo neural existe una predisposición genética. Al menos un 90% de los pacientes con mielomeningocele tienen hidrocefalia asociada a una malformación de Chiari tipo II. El objetivo de este trabajo espresentar un caso de mielomeningocele con malformación de Arnold Chiari tipo II, describir el cuadro clínico y compararlo con la literatura médica revisada. Palabras clave: MENINGOMIELOCELE, DISRAFIA ESPINAL, HIDROCEFALIA. 1. Especialista de 2do Grado en Pediatría. Especialista de 2do Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Auxiliar. 2. Especialista de 1er Grado enPediatría. Especialista de 2do Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Profesor Instructor. 3. Especialista de 1er Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Profesor Instructor. INTRODUCCIÓN El mielomeningocele puede localizarse en cualquier punto a lo largo del neuroeje, pero en el 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra. La extensión y grado de déficit neurológicodepende de la localización del mielomeningocele. Esta anomalía congénita produce disfunción de muchos órganos y estructuras además del sistema nervioso periférico y del Sistema Nervioso Central (SNC) (1). El riesgo de recurrencia después de tener un hijo afectado asciende al 3-4% y llega al 10% si son dos. Factores nutricionales y ambientales desempeñan, sin duda, un papel en la etiología delmielomeningocele. Se sabe que algunos fármacos también pueden aumentar el riesgo de padecer esta anomalía; el ácido valproico, un anticonvulsivo eficaz, produce defectos del tubo neural en aproximadamente el 1 a 2% de los embarazos, si se ha tamado el fármaco durante el mismo (2). Por lo ilustrativo del caso, nos motivamos a presentar un recién nacido que fue admitido en la Unidad de Prematuro de lamaternidad del Hospital Estatal Intermedio Katutura en la ciudad de Windhoek, Namibia. PRESENTACIÓN DEL CASO Recién nacido masculino, producto de un embarazo sin morbilidad, parto a término por cesárea que ingresó en la Unidad de Prematuro de la maternidad con el diagnóstico de

hidrocefalia y mielomeningocele. Después del nacimiento el bebé comenzó con estridor, llanto débil, bradipnea yespasticidad de las extremidades superiores y flacidez de las inferiores. Examen físico. Peso al nacer: 2800 gramos. Apgar score: 5/10-7/10 Circunferencia cefálica: 37 cm Longitud: 50 cm Temperatura: 36.6 grados centígrados. Respiratorio: bradipnea, murmullo vesicular disminuido en ambos hemotórax donde se auscultan estertores crepitantes de fino calibre. Retracciones intercostales y subcostales condiscreto aleteo nasal. No cianosis. Fr: 34/ rpm. Saturación de Oxígeno: 88%. Sistema cardiovascular: primer ruido y segundo ruido cardiaco normal, no tercer ruido ni soplo. Los pulsos periféricos de buena amplitud y fuertes. El relleno capilar rápido. Fc: 188/lpm. Piel rosada. Mucosas húmedas. Abdomen globuloso, depresible, no distendido, no masas palpables. Sistema nervioso: fontanela anterior ocupada,perímetro cefálico aumentado, espasticidad de los brazos y flacidez de las piernas, llanto débil, irritabilidad. Tumoración de aspecto sacular cubierta por una fina capa de tejido epitelizado con pérdida de líquido cefalorraquídeo. Exámenes realizados. 1. Hb: 17 g/l 2. LCN: 12,8 x 10/l 3. Plaquetas: 280x10/l 4. Urea: 3,6 umol/l 5. Creatinina: 32 umol/l 6. Proteína C reactiva: 2 mg/l 7....